Dermatomyositis

In Deutschland treten etwa 10 Fälle von Polymyositis, Dermatomyositis und Einschlusskörpermyositis bezogen auf eine Million Einwohner pro Jahr auf. Nach neueren Studien treten die Dermatomyositis und die Einschlusskörpermyositis häufiger auf als die Polymyositis. Für die Polymyositis gibt es eine leichte Häufung des Auftretens im Kindes- und frühen Jugendalter (5 - 14 Jahre), eine ausgeprägtere Häufung zwischen 45 und 64 Jahren. Typisch sind Schwächen der Schulter- und Nackenmuskulatur sowie Hüftmuskulatur. Die Zeit vom Auftreten der Symptome bis zur Diagnosestellung beträgt wegen der oft erst unspezifischen Auffälligkeiten je nach Verlauf Wochen bis Monate. Während die Dermatomyositis mit einem erhöhten Risiko der Diagnose eines bösartigen Tumor verbunden ist, ist dies bei der Polymyositis nur gering erhöht.

Die Labordiagnostik weist bei etwa 90% der Patienten einen erhöhten Wert der Creatinkinase (CK) im Blut auf. Dabei sind die Werte bei der Polymyositis und der Dermatomyositis etwa fünf- bis fünfzigfach erhöht, bei der Einschlusskörpermyositis drei- bis fünffach. Es handelt sich um ein Enzym, welches in Muskelfasern vorkommt und durch die Erkrankung der Fasern vermehrt in das Blut freigesetzt wird.

Elektromyographie und Elektroneurographie

Bei der Elektromyographie (EMG) handelt es sich um eine Nadeluntersuchung des Muskels. Es werden elektrische Spannungsveränderungen im Muskel gemessen, zunächst bei Ruhe, dann bei Anspannung des Muskels. Bei den meisten Patienten mit einer Myositis finden sich charakteristische, aber nicht beweisende Auffälligkeiten. In der Regel wird auch eine Elektroneurographie durchgeführt, eine Untersuchung der Nerven. Hierbei wird der Nerv üblicherweise an zwei Stellen elektrisch stimuliert. Es wird dadurch eine Muskelzuckung ausgelöst, die gemessen werden kann. Die Geschwindigkeit, in der der Nerv Potentiale weiterleitet, die sogenannte Nervenleitgeschwindigkeit, und Amplitude des Muskelantwortpotentials werden beurteilt. Auch die Funktion der sensiblen Nervenfasern wird untersucht. Durch die Elektroneurographie werden eventuell begleitende Erkrankungen der Nervenfasern (sogenannte Polyneuropathien) oder Differentialdiagnosen erfasst.

Muskelbiopsie

Die Muskelbiopsie, also die Entnahme einer Probe aus einem Muskel, stellt bei Verdacht auf eine Myositis eine zentrale Diagnosemaßnahme dar. Sie kann typische Veränderungen aufzeigen, die auf eine Dermatomyositis hinweisen. Als typisch werden Entzündungszeichen um die Gefäße herum (perivaskulär) angesehen. Weiter gilt als charakteristisch für die Dermatomyositis die Verschmächtigung von Muskelfasern am Rand von Muskelfaserbündeln (perifaszikuläre Atrophie). Nicht immer sind die beschriebenen Veränderungen in der Muskelbiopsie zu finden. Ein Grund kann eine geringe Krankheitsaktivität sein. Durch vorherige Untersuchung mit Magnetresonanztomographie (MRT) kann manchmal der Ort der Biopsie besser geplant werden. Besonders ist aber darauf zu achten, dass nicht in einem Gebiet des Muskels die Probe entnommen wird, in dem kurz zuvor elektromyographisch untersucht wurde, da die Verletzungen durch die Nadel lokal zu Veränderungen führen kann, die in der Biopsie nicht von einer Myositis zu unterscheiden sind.

Bei der Dermatomyositis gehen wir von einer Erkrankung des Immunsystems, also der Körperabwehr, aus. Dabei wendet sich die Körperabwehr gegen Bestandteile des Körpers selbst. Bei der Dermatomyositis sind offenbar die kleinen Gefäße (Kapillaren) im Muskel das Ziel des Angriffs des Immunsystems. Dadurch kommt es zu einem Untergang (Nekrose) und Thrombose der kleinen Gefäße (Kapillaren). Hieraus resultieren umschriebene Durchblutungsstörungen mit Untergang und Verschmächtigung von Muskelfasern. Dabei wird der Angriff des Immunsystems nicht direkt über Zellen vermittelt, sondern über Entzündungsproteine (Immunglobuline und Komplementsystem). Entsprechend finden sich in den perivaskulären Infiltraten (Ansammlung von Entzündungszellen um die Gefäße herum) B-Zellen und T-Helfer-Zellen.

Dermatomyositis behandeln wir in der Regel primär mit Kortison-Präparaten. Die Besserung setzt bei einigen Patienten in Tagen bis Wochen, bei anderen erst nach vier bis sechs Wochen ein. Die zunächst hohe Dosis wird im Verlauf meist nur langsam reduziert. Die Verbesserung der Muskelkraft und Abnahme der CK-Werte sind Parameter, die auf eine Stabilisierung hinweisen können. Bei einigen Patienten führt aber die Behandlung mit Kortison-Präparaten auch in anhaltend hohen Dosierungen nicht zur Besserung. In diesen Fällen ist der Einsatz von Immunsuppressiva (das Immunsystem schwächende Substanzen) zu erwägen. Hierzu gehören zum Beispiel die Zytostatika Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid oder Cyclosporin. In Einzelfällen kann auch der Einsatz hochdosierter Immunglobuline bei der Dermatomyositis zu einer Besserung führen.

In der akuten Phase einer Dermatomyositis ist auch Krankengymnastik angezeigt, bei schwerer betroffenen Personen vorwiegend zur Verminderung des Risikos von Kontrakturen (verminderter Bewegungsradius von Gelenken), von Lungenentzündungen (Atemgymnastik), und auch zur vorsichtigen Mobilisierung. Ein Kraft- oder Ausdauertraining ist in der akuten Phase nicht angezeigt. Logopädisch kann bei Schluckstörungen durch Beratung des Patienten und gezieltes Training eine Erleichterung des Schluckaktes erreicht werden.

Ambulant oder stationär?

Eine umfassende Rehabilitation ist in der Regel erst bei ausreichender Stabilität des Krankheitsprozesses möglich. Dabei unterstützen Krankengymnastik und Ergotherapie nach deutlicher Besserung unter der Medikation die Mobilisierung des Patienten. Hier sind durch ein dosiertes Training eine Verbesserung der Kraft und Wiedererlangung von Funktionen zu erreichen. Je nach Ausmaß der Behinderung kann die Behandlung ambulant oder muss stationär erfolgen. Gerade bei Patienten, bei denen auch nach Einsetzen der Wirkung der medikamentösen Behandlung schwerere Störungen zurückbleiben, sind im Verlauf stationäre Rehabilitationsmaßnahmen zu empfehlen. Ziel ist es, durch ein dosiertes Training Funktionen zu verbessern oder zu erleichtern. Sowohl die Sicherheit krankengymnastischer Maßnahmen wie auch die Effektivität wurde in einzelnen Untersuchungen mit allerdings geringer Patientenzahl gezeigt, unter anderem durch Helene Alexanderson vom Karolinska-Institut in Stockholm und Mitarbeitern (Rheumatology, 1999) sowie durch C. Varju und Mitarbeitern (Clin. Rehabil. 2003). Mit einem Antrag zur Rehabilitation wenden Sie sich unterstützt durch den Hausarzt oder betreuenden Neurologen an den zuständigen Kostenträger. Für Berufstätige ist der zuständige Kostenträger die Deutsche Rentenversicherung, also ehemals DRV-Bund oder LVA. Ist das Ziel der Reha-Maßnahme nicht der Erhalt der Arbeitsfähigkeit, weil bereits eine Berentung besteht oder vorgesehen ist, ist die Krankenkasse anzusprechen.

Neuromuskuläre Erkrankungen sind selten. Deshalb ist es wichtig ist, dass die Behandlung in einer Rehabilitationsklinik stattfindet, die in der Behandlung neuromuskulärer Krankheitsbilder versiert ist. Es ist erforderlich, dass die Therapeuten regelmäßig Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen behandeln. Intensität und Art der Behandlung unterscheiden sich deutlich von der Behandlung anderer neurologischer Erkrankungen. Die Neurologische Abteilung der Klinik Hoher Meissner hat seit dem Jahr 2000 konsequent den Schwerpunkt der Behandlung neuromuskulärer Krankheiten aufgebaut. Wir behandeln über 1200 Patienten pro Jahr mit neuromuskulären Erkrankungen regelmäßig in unserer Klinik. Auf diese Weise ist auch der Austausch mit anderen Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen möglich. Unser Behandlungsprogramm umfasst je nach den individuellen Erfordernissen unter anderem die Bereiche Krankengymnastik, Ergotherapie, Logopädie, Psychologie, Wärmetherapie und Massage. Wichtiger Bestandteil ist auch die spezielle Gesprächsrunde für Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen. Austausch über den Umgang mit den Erkrankungen und Krankheitsverarbeitung sind wichtige Inhalte der Gesprächsrunde. Vierzehntägig findet ein spezielles ärztlich geleitetes Seminar statt. Darin berichten wir unter anderem aktuelle Informationen über Therapien, die sich in der wissenschaftlichen Entwicklung befinden oder aktuell diskutiert werden. Hier besteht neben dem Einzelgespräch die Möglichkeit, viele Fragen über die jeweiligen Erkrankungen beantwortet zu bekommen.