Das Miller-Fisher-Syndrom ist eine Variante des Guillain-Barré-Syndroms. Informationen über Ursachen, Diagnostik und Therapie des Guillain-Barré-Syndroms bei akutem Auftreten finden Sie auf unseren Artikeln Guillain-Barré-Syndrom Übersicht und Guillain-Barré-Syndrom Rehabilitation.

Historisches

Die Erkrankung, die heute als Guillain-Barré-Syndrom (GBS) bezeichnet wird, wurde bereits im 19. Jahrhundert beschrieben, die wichtige Arbeit der Namensgeber der Erkrankung erschien schließlich im Jahre 1916.

Eine spezielle Verlaufsform wurde im Jahre 1956 vom Kanadier Miller-Fisher beschrieben. Er fasste die Krankheitsverläufe von drei Patienten zusammen, die akut aufgetretene Lähmungen der Augenmuskulatur, eine Ataxie (Störung der Zielbewegungen) sowie ein Fehlen der Muskeleigenreflexe an Armen und Beinen aufwiesen. Ein Patient hatte zusätzlich eine Lähmung der Gesichtsmuskulatur. Alle drei Patienten erholten sich spontan. Die von ihm beschriebene Variante wurde schließlich nach ihm benannt.

Symptomatik

Das Miller-Fisher-Syndrom ist eine entzündliche Erkrankung von Nervenfasern. Es ist eine Variante des Guillain-Barré-Syndroms (GBS). Anders als das GBS, bei dem schwere Lähmungen der gesamten Körpermuskulatur bis hin zur Bewegungsunfähigkeit auftreten können, entwickeln sich beim Miller-Fisher-Syndrom Augenbewegungsstörungen, ein Verlust der Reflexe der Muskulatur (Areflexie) und eine Störung der Zielbewegungen (Ataxie). Durch die Störung der Augenbewegungen treten Doppelbilder auf. Die Koordination, die dazu führt, dass die Bilder, die von beiden Augen wahrgenommen werden, zu einem Bild zusammengefügt werden können, versagt. Die Steuerung der Augenbewegungen ist nicht mehr exakt gegeben, da die Impulse vom Hirnstamm über die erkrankten Nerven die Augenmuskeln nicht oder nicht mehr vollständig erreichen.

Das Fehlen der Muskeleigenreflexe bemerkt der Patient nicht als beeinträchtigend, es hat keinen Krankheitswert. Zu den Muskeleigenreflexen zählt zum Beispiel der sogenannte "Patellarsehnenreflex", der durch Schlag auf die Sehne unterhalb der Kniescheibe ausgelöst wird. Bestimmt haben Sie dies auch einmal in Ihrer Kindheit ausprobiert. Bei übereinandergeschlagenen Beinen zuckt der Unterschenkel bei Auslösen des Reflexes nach vorn. Solche Reflexe kann man an fast allen Muskeln auslösen.

Weiter besteht eine Störung der Zielbewegungen von Armen und Beinen, aber auch des Rumpfes, also das Gleichgewicht betreffend.

Blasenfunktionsstörungen kommen zusätzlich bei jedem sechsten Patienten vor.

Diagnostik

Bei Auftreten von Augenmuskelstörungen muss neben dem Miller-Fisher-Syndrom insbesondere an Erkrankungen des Hirnstamms, z.B. Schlaganfälle, also Durchblutungsstörungen, und Botulismus gedacht werden. Aus diesem Grunde werden in der Regel zunächst Schichtuntersuchungen des Hirnstamms durchgeführt, wenn verfügbar ein Kernspintomogramm (MRT) oder ein Computertomogramm (CCT). Ultraschall-Untersuchungen der hirnversorgenden Arterien schließen sich in der Regel an.

Durch neurophysiologische Untersuchungen lassen sich Hirnstammfunktionen untersuchen. Beispielsweise lassen sich durch sogenannte evozierte Potentiale spezielle Nervenbahnen überprüfen, an dieser Stelle sind die Nervenbahnen, die besonders gut eine Schädigung des Hirnstamms anzeigen, sinnvoll. Günstig sind zum Beispiel die AEP, die akustisch evozierten Potentiale. Sie werden untersucht, indem über einen Kopfhörer Klicktöne geboten werden, die in genau definiertem zeitlichem Abstand auftretenden Hirnströme werden gemessen.

Darüber hinaus werden insbesondere Elektroneurographie und -myographie sowie Untersuchungen des Nervenwassers vorgenommen. Bei der Elektroneurographie wird die Nervenleitung gemessen. Einerseits kann die Geschwindigkeit gemessen werden, mit der der Nerv Impulse weiterleiten kann, andererseits können sich Hinweise auf Leitungsblöcke, über die der Impuls nicht weitergeleitet werden kann, ergeben. Die sogenannte F-Wellen-Technik lässt mit dem gleichen Verfahren Aussagen über Leitungsstörungen in den rumpfnahen Bereichen zu. F-Wellen kommen zustande, wenn ein Nerv beispielsweise am Fußgelenk stimuliert wird. Der Impuls wird nicht nur zum Fußmuskel weitergeleitet (Dauer bis zum Auftreten der Muskelzuckung und Amplitude der Muskelzuckung werden gemessen), er wird auch Richtung Rückenmark geleitet. In einem Teil der Nervenfasen läuft der Impuls von dort wieder zum Muskel zurück und führt dort zu einer allerdings nicht mit dem Auge zu sehenden Zuckung von Muskelfasern. Diese kann aber wiederum gemessen werden durch die auf der Haut klebenden Elektroden. Das Fehlen dieser F-Wellen ist oft das früheste Zeichen des Guillain-Barré-Syndroms, das durch die Elektroneurographie erkannt werden kann. Bei der Elektromyographie weisen Veränderungen des elektrischen Verhaltens der Muskelfasern auf eine Schädigung der sie versorgenden Nervenbahnen hin. Da diese Veränderungen aber in der Regel erst nach etwa 14 Tagen festzustellen sind, können sie der Frühdiagnose in der Regel nicht dienen.

Die Untersuchung des Nervenwassers (Liquor cerebrospinalis) zeigt typischerweise wie beim Guillain-Barré-Syndrom eine Zunahme des Eiweiß-Gehaltes, aber keine oder nur eine geringe Vermehrung der dort nachweisbaren Zellen (zytoalbuminische Dissoziation).

Im Blut werden spezielle Antikörper gegen bestimmte Ganglioside nachgewiesen. Beim Miller-Fisher-Syndrom lassen sich in etwa 80% der Fälle Antikörper gegen das GQ1b-Gangliosid nachweisen.

Weiter sind wegen der ursächlichen Nähe zum Guillain-Barré-Syndrom Untersuchungen der Herzströme (EKG) notwendig. Hier ist insbesondere auf Herzrhythmusstörungen zu achten. Ein Zeichen einer Beteiligung der Nervenfasern, die das Herz innervieren, ist eine Störung der Herzfrequenzvariabilität. Normalerweise wechselt die Dauer zwischen dem Auftreten zweier Herzschläge, wenn auch so gering, dass es durch das Messen des Pulses nicht erfassbar ist. Durch bestimmte Geräte kann diese Variabilität der Herzfrequenz aber einfach ermittelt werden. Ist diese normale Variabilität nicht mehr gegeben, ist die Dauer zwischen zwei Herzschlägen also starr, so weist das auf die Störung der Herzfrequenzvariabilität hin.

Ursachen und Auslöser

Während das Guillain-Barré-Syndrom in etwa 60 - 70% zehn bis vierzehn Tage nach einer Infektionskrankheit auftritt, können solche Angaben zum Miller-Fisher-Syndrom nicht gemacht werden, es tritt zu selten auf, als dass solche Aussagen gesichert möglich waren. Wahrscheinlich geht aber auch dem Miller-Fisher-Syndrom oft ein Infekt voraus. Die Immunantwort, die sich zunächst gegen den Erreger und Auslöser des Infektes gerichtet ist, wendet sich, weil Teile des Erregers Bestandteilen der Nervenfasern ähnlich sind, schließlich gegen diese. Dadurch kommt es zu Funktionsstörungen der Nervenfasern. Meist tritt die Störung nur einmal auf, wiederholt sich nicht. Innerhalb weniger Wochen kommt es zur Rückbildung.

In Japan macht das Miller-Fisher-Syndrom 25% der Guillain-Barré-Syndrome aus, in den Vereinigten Staaten dagegen nur 1%.

Akut-Therapie

Die Therapie des Miller-Fisher-Syndroms ist vom Verlauf abhängig. In Analogie wird bei schweren Fällen entweder die Plasmapherese oder die Gabe von Immunglobulinen durchgeführt. Eigene Untersuchungen für das Miller-Fisher-Syndrom liegen zu diesen Therapien nicht vor, wohl aber Einzelberichte in medizinischen Fachzeitschriften.

Die Plasmapherese-Behandlung ist eine Art Blutwäsche, bei der Immunglobuline und damit auch die für die Erkrankung verantwortlichen Antikörper aus dem Blut im Austausch in der Regel gegen Albumin (Eiweiß) entfernt werden. Es werden zwei bis vier Behandlungen durchgeführt.

Hinsichtlich des Guillain-Barré-Syndroms ist die intravenöse Gabe von Immunglobulinen ähnlich wirksam wie die Plasmapherese. Wegen der etwas geringeren Nebenwirkungsrate und der geringeren Belastung des Patienten werden in der Regel die Immunglobuline meist als Therapie erster Wahl angesehen. Intravenös gegebene Immunglobuline neutralisieren Antikörper und greifen hemmend in die Produktion von Antikörpern ein. Sie neutralisieren ebenfalls bakterielle und virale Antigene. Auch die Aktivität von Makrophagen, Zellen der Immunabwehr, wird vermindert.

Obwohl es sich um eine Immunerkrankung handelt, ist beim Guillain-Barré-Syndrom Kortison nicht geeignet, den Verlauf günstig zu beeinflussen. Nur eine bisher nicht reproduzierte Untersuchung hatte gezeigt, dass Kortikoide in der Kombination mit Immunglobulinen besser wirksam sind als Immunglobuline alleine.

Der Verlauf ist insgesamt günstig, eine gute Rückbildung der Störungen wird meist beobachtet.

Rehabilitation

Die Behandlung ist am effektivsten bei einem interdisziplinär arbeitenden Team aus Ärzten, Pflege, Krankengymnasten, Ergotherapeuten, Logopäden, Psychologen und Sozialarbeitern. Im Mittelpunkt der Rehabilitation des Miller-Fisher-Syndroms steht die Behandlung der Ataxie, die Störung der Zielbewegungen.

Durch Krankengymnastik lernt der Patient, Zielbewegungen wieder genauer durchzuführen, im Zentrum der Arbeit der Physiotherapeuten stehen dabei oft die Störungen des Stehens und Gehens. Störungen der Feinmotorik und der Zielmotorik der Arme fallen in das Gebiet der Ergotherapie. Hier ist eine enge Abstimmung der Therapien der Krankengymnasten und Ergotherapeuten notwendig. Im Bereich der Ergotherapie erfolgt bei schwerer betroffenen Patienten auch das Training der Alltagsfunktionen, wie Anziehen, Waschen, Essen, etc.. Auch die Hilfsmittelversorgung erfolgt in der Regel durch die Ergotherapeuten.

Zudem ist ein Training der Augenmuskeln sinnvoll, dies kann durch Computerprogramm erfolgen, bei denen trainiert wird, die Bilder beider Augen wieder zur Deckung zu bringen.

Welche weiteren Therapiefacetten zum Einsatz kommen müssen, hängt vom speziellen Krankheitsbild des einzelnen Patienten ab.

Oft ist zur Verbesserung der Krankheitsverarbeitung psychologische Unterstützung notwendig, insbesondere wenn Patienten schwerer betroffen sind.

Sozialmedizinische Aspekte

Ist es absehbar, dass Residuen der Erkrankung zurückbleiben, ist die Unterstützung durch den Sozialdienst der Rehabilitationsklinik notwendig. Beispielsweise um gemeinsam einen Schwerbehindertenausweis oder eine der Behinderung angepassten Arbeitsplatzeinrichtung zu beantragen.

Die Sozialarbeiter beraten und unterstützen bei diesen Problemen. Sie wissen, welche Kostenträger hierfür anzufragen sind. Auch bei fortbestehender Arbeitsunfähigkeit können wichtige Hilfestellungen gegeben werden.

Einleitung der stationären Rehabilitation

Stationäre Behandlungsmaßnahme zur Rehabilitation erfolgen in der Regel nach der Krankenhausbehandlung der akuten Erkrankung. Hier ist, insofern der Patient noch im Arbeitsleben steht, der Rentenversicherungsträger Kostenträger.

Hat sich die Symptomatik nach der Rehabilitation noch nicht vollständig zurückgebildet, sind ambulante Therapien wie beispielsweise Krankengymnastik notwendig. Sollten dennoch beeinträchtigende Folgezustände der Erkrankung zurückbleiben, kann eine erneute stationäre Rehabilitation als sogenanntes Heilverfahren sinnvoll sein.

Mit einem entsprechenden Antrag durch den Hausarzt oder betreuenden Neurologen wendet man sich an den zuständigen Kostenträger. Auch hierbei gilt, für Berufstätige ist der zuständige Kostenträger der Rentenversicherungsträger. Geht es bei der Reha-Maßnahme nicht um den Erhalt der Arbeitsfähigkeit, ist die Krankenkasse anzusprechen.

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