Morbus Parkinson

Morbus Parkinson – Die Einleitung

James Parkinson wurde am 11.04.1755 in Hoxton, einem Londoner Vorort als Sohn eines Praktischen Arztes geboren. 1817 verfasste er seinen berühmten „Essay on the shaking palsy“. In dieser Schrift beschreibt er 6 Patienten, viele der wesentlichen Symptome stellte er dort bereits zusammen. Von „shaking palsy“ leitet sich auch der irreführende Begriff der „Schüttellähmung“ ab. Weder treten aber beim Morbus Parkinson Lähmungen auf noch findet sich immer das Zittern. Nachdem in den westlichen Industrieländern die Lebenserwartung ständig steigt und die Parkinson-Syndrome typischerweise im höheren Lebensalter auftreten, müssen wir zunehmend mehr Patienten erwarten. In Deutschland geht man von einer Gesamtzahl von 250.000-400.000 Patienten mit Morbus Parkinson aus.

Morbus Parkinson - Syndrome – Die Einteilung

Der Morbus Parkinson im engeren Sinne wird heute oft auch als idiopathisches Parkinson - Syndrom (IPS) bezeichnet. Dabei sind verschiedene Erkrankungen abzugrenzen, die zu einem ähnlichen Erscheinungsbild führen können, beispielsweise die progressive supranukleäre Blickparese (Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) und die Multisystematrophien.

1. Idiopathisches Parkinson - Syndrom ( Morbus Parkinson)

2. Idiopathische Parkinson - Plus - Syndrome

• Multisystematrophien (u. a. mit Störungen der Zielbewegungen)
• Progressive supranukleäre Blicklähmung (Steel-Richardson-Olszewski-Syndrom) (mit Blicklähmungen)
• Kortikobasale Degeneration
• Levy-Körperchen-Erkrankung

3. Sekundäre (symptomatische) Parkinson - Syndrome

• Medikamentös bedingtes Parkinson - Syndrom, beispielsweise Neuroleptika.
• Traumatisches (= durch Verletzungen bedingtes Parkinson-Syndrom, selten, z. B. bei Boxern (Demenzia pugilistika).
• Postencephalitisches Parkinson - Syndrom (= nach einer Entzündung des Gehirns auftretend, z.B. nach Encephalitis lethargica, einer heute sehr selten auftretenden Form einer Entzündung des Gehirns)
• Parkinson - Syndrome bei Raumforderungen im Bereich des Gehirns, sehr selten.
• Toxisches Parkinson - Syndrom (= Folge einer Vergiftung, z.B. Mangan, Kohlenmonoxid, MPTP).
• Vaskuläres Parkinson - Syndrom (= Folge von Durchblutungsstörungen, „lower-body-parkinsonism“, macht sich besonders durch Bewegungsstörungen im Bereich der Beine, durch Gangstörungen, bemerkbar)
• Normaldruckhyodrcephalus (=Störung der Rückaufnahme des Nervenwassers (Liquors) mit Gangstörung, Blasenstörungen und oft auch Störungen der geistigen Leistungsfähigkeit).

„Idiopathisch“ heißt, dass die Ursache der Erkrankung noch nicht geklärt ist, „symptomatisch“ heißt, dass die Symptome des vorliegenden Parkinson - Syndroms Folge einer anderen Erkrankung sind. Von einem Morbus Parkinson dürfen wir in diesem Falle also nicht sprechen. Die Symptomatik des Morbus Parkinson unterscheidet sich meist von den unter 2. und 3. genannten Erkrankungen. Hinweisend auf den Morbus Parkinson sind der meist einseitige Beginn der Erkrankung und auch im Verlauf Fortbestehen einer Seitenasymmetrie. Weiter können der Ruhetremor und das gute Ansprechen auf L-Dopa auf den Morbus Parkinson im engeren Sinne hinweisen. Die folgenden Ausführungen beziehen sich alleine auf den Morbus Parkinson, nicht die Parkinson - Plus - Syndrome oder die sekundären Parkinson - Syndrome. Zu den unter 2. und 3. zusammengefassten Erkrankungen sind weitere Informationen in Vorbereitung. Eine weitere Einteilung erfolgt nach der Schwere des Morbus Parkinson. Dabei hat sich eine grobe Einteilung der Stadien nach Höhn und Yahr (1967) durchgesetzt.

• Stadium I: Einseitiger Befall.
• Stadium II. Beidseitiger Befall.
• Stadium III: Zusätzlich posturale Instabilität.
• Stadium IV: Patient benötigt Hilfe bei Verrichtungen des täglichen Lebens.
• Stadium V: Pflegebedürftig, häufig rollstuhlabhängig.

Morbus Parkinson: Symptome

Als die 4 Kardinalsymptome des Morbus Parkinson werden angesehen:

• Bradykinese (= Verlangsamung der Einleitung von Bewegungen)
• Rigor (= Steifigkeit beim Durchbewegen)
• Ruhetremor (= Zittern in Ruhe)
• Posturale Instabilität (= Instabilität der Körperhaltung)

Unter Bradykinese versteht man die Verlangsamung der Einleitung von Willkürbewegungen bei dem Morbus Parkinson. Hierzu gehören auch die gebeugte Körperhaltung, wobei sämtliche großen Gelenke in Beugung gehalten werden. Meist beginnt der Morbus Parkinson im Bereich der Arme und Schultern mit Andrücken des Oberarms an den Körper und leichter Beugung im Ellenbogengelenk. Die oft geklagten Schmerzen im Schulter- und Nackenbereich der Patienten sind einerseits durch die Körperhaltung, andererseits durch die unten dargestellte Steifigkeit, den Rigor, bedingt. Ein bis zwei Jahre später kann ein Nachziehen eines Beines hinzukommen, und das Gangbild wird kleinschrittiger. Später werden eine Starthemmung und die Unfähigkeit, rasch anzuhalten, bemerkt. Bei Wendebewegungen benötigen Patienten vermehrt Zwischenschritte. Charakteristisch ist das mangelnde Mitpendeln zunächst eines Armes. Im Gesicht ist der Morbus Parkinson durch eine verminderte Mimik (= Hypomimie) zu erkennen. Die Mundwinkel stehen still und die Lidschlusshäufigkeit nimmt ab. Durch die Starre der mimischen Muskulatur werden die Patienten oft fälschlicherweise als teilnahms- und interesselos angesehen, was in der Kommunikation ein erhebliches Problem darstellt. Der Patient mit Morbus Parkinson kann seine Emotionen nicht mehr ohne weiteres wie sonst selbstverständlich ausdrücken. Ein vermindertes Schlucken führt zur Vermehrung des Speichels im Mund, nicht eine vermehrte Produktion des Speichels. Die koordinative Beweglichkeit und Geschicklichkeit wird zunehmend schwerer, beispielsweise beim Handarbeiten oder Knöpfen. Im Verlauf treten Probleme beim Gehen durch eine enge Tür auf, die Patienten können schlecht über Schwellen gehen. Der Rigor ist eine Steifigkeit der Muskulatur, die beim passiven Durchbewegen von Armen und Beinen beim Morbus Parkinson auffällt. Es erscheint, als ob ein wächserner Widerstand vorliegt. Oft, insbesondere im Handgelenk, wird ein so genanntes Zahnradphänomen festgestellt. Hierbei hat der Untersucher den Eindruck, im Gelenk sei ein Zahnrad, über dessen Zähne hinwegbewegt wird. Es handelt sich beim Tremor des Morbus Parkinson in der Regel um einen Ruhetremor. Die Finger, die Hand oder der Arm, zittern langsam, während der Körperteil eigentlich in Ruhe ist. Aber auch im Bereich der Beine kann der Tremor vorliegen. Der Tremor beginnt meist einseitig und weist in der Regel eine Frequenz von 4 – 5 Hz, also 4 – 5 Zitterbewegungen pro Sekunde, auf. Bei psychischer Belastung, beispielsweise bei der ärztlichen Untersuchung oder bei Anspannung kann der Tremor deutlicher werden. Bei gezielten Bewegungen des betroffenen Armes oder Beines verschwindet er. Neben dem Ruhetremor ist aber auch gelegentlich ein Haltetremor zu finden, so dass mitunter die Unterscheidung zu anderen Formen des Zitterns schwer fällt. Die posturale Instabilität, die Instabilität in der Körperhaltung, lässt sich dadurch nachweisen, dass der aufrecht stehende Patient auf ein Schubsen nach vorne, hinten oder zur Seite unsicher reagiert, und allenfalls durch einen Ausfallschritt das Fallen verhindern kann. Es tritt in der Regel nicht am Anfang der Erkrankung auf. Auch die so genannte Festination, die sich dadurch auszeichnet, dass der schwerer betroffene Parkinson - Patient beim Gehen immer schneller wird, dann die Beine nicht mehr nach vorne bekommt und zu Fall kommt, gehört dazu. In den letzten Jahren wurde auch eine früh einsetzende Riechstörung als weiteres diagnostisches Kriterium festgestellt, die bei ca. 90% der Parkinson-Erkrankten auftritt. Als sogenannte vegetative Zeichen sind die vermehrte Talgproduktion im Gesicht (Seborrhoe) mit der Folge des Salbengesichtes und oft beobachtete Kreislaufregulationsstörungen zu nennen. Letztere sind durch einen niedrigen Blutdruck, besonders beim schnellen Aufstehen gekennzeichnet. Sprechstörungen zeigen sich beim Morbus Parkinson in Form einer zunehmend leisen und monotonen Sprache. Typisch ist auch, dass der Patient gegen Ende eines Satzes immer schneller wird und dann Wortteile auslässt. Wir sprechen dabei auch von einer „Festination der Sprache“. Etwa 40% der Patienten entwickeln eine Depression. Oft geht sie dem Morbus Parkinson sogar voraus. Bei etwa 20% der Patienten treten Störungen des Gedächtnisses auf, die sich bis zu einer Demenz hin entwickeln können.

Morbus Parkinson: Die Diagnose

Typisch für die Diagnose der Parkinson-Krankheit (idiopathisches Parkinson - Syndroms) sind:

• Bradykinese und eines der folgenden Symptome: Rigor, Ruhetremor posturale Instabilität.
• Einseitiger Beginn der Erkrankung, anhaltende Seitenasymmetrie der Symptome im Verlauf.
• Progressiver (= fortschreitender) Verlauf.
• Langjähriger Verlauf.
• Sehr gutes Ansprechen auf L-Dopa und langjährig gutes Ansprechen auf Dopaminergika.

Zu den Ausschlusskriterien gehören

• plötzliche Verschlechterungen in der Art von Durchblutungsstörungen des Gehirns (Schlaganfall).
• Spontane Rückbildung.
• Einnahme von Neuroleptika.
• Störungen der Augenbewegungen.
• Zeichen einer Kleinhirnschädigung.
• Früh ausgeprägte vegetative Störungen.
• Frühe Demenz.
• Zeichen einer Raumforderung oder einer Störung des Abflusses des Nervenwasser in Schnittbilduntersuchungen des Gehirns, CCT (Computertomographie) oder MRT (Magnetresonanztomographie)
• Fehlendes Ansprechen auf hohe Dosen von L-Dopa .

Bei jüngeren Personen ist der Ausschluss einer Kupferstoffwechselstörung durch die Analyse von Kupfer und Coeruloplasmin notwendig zum Ausschluss eines Morbus Wilson. Gelegentlich kann es sinnvoll sein, eine Isotopen-Untersuchung durchzuführen, das sogenannte IBZM-Spect. Hierdurch werden die Dopaminrezeptoren im Striatum, in den sogenannten Basalganglien, dargestellt. Patienten mit primärem Morbus Parkinson, der Morbus Parkinson, weisen bis auf die Spätstadien einen normalen Dopamin-Rezeptorenbesatz auf, was im Gegensatz zum Patienten mit Multisystematrophie steht.

Morbus Parkinson: Vermutete Ursachen

Als Ursache des Morbus Parkinson ist ein Untergang von Nervenzellen im Hirnstamm bekannt. Genauer heißt die betroffene Struktur im Hirnstamm Substantia nigra, die schwarze Substanz. Diese Nervenzellen produzieren eine Überträgersubstanz, das Dopamin. Über Ausläufer der Nervenzellen, die Axone, wird Dopamin in die Basalganglien, ein Kerngebiet in der Tiefe des Großhirns, transportiert und dort freigesetzt. In den Basalganglien heißt die Zielstruktur Striatum. Durch den Untergang der Zellen in der Substantia nigra kommt es zu einem Mangel an Dopamin im Striatum. Warum es aber zu dem Untergang der Nervenzellen bei der Morbus Parkinson kommt ist bis heute nicht bekannt. Es gibt verschiedene Modelle. So werden

• Störungen der Mitochondrien, der „Kraftwerke der Zellen“,
• verstärkte Freisetzung der Überträgersubstanz Glutamat,
• Störungen des Kalziumstoffwechsels,
• Mangel an bestimmten Wachstumsfaktoren, sogenannten neurotrophen Substanzen,
• oder auch Gifte

als auslösend oder am Krankheitsprozess beteiligt diskutiert. Aufbauend auf diesen Aspekten wurden und werden verschiedene medikamentöse Therapiekonzepte erarbeitet. Verfasser: Dr. Carsten Schröter