Häufigkeit und Symptomatik

Wir unterscheiden hauptsächlich:

  • Polymyositis
  • Dermatomyositis
  • Einschlusskörpermyositis
    • Sporadische Form
    • Vererbliche (hereditäre) Form
  • Myositis im Rahmen anderer Systemerkrankungen
  • Erregerbedingte Myositis

Die Gruppe der entzündlichen Muskelerkrankungen, die Myositiden, bestehen hauptsächlich aus der Polymyositis, der Dermatomyositis und der Einschlusskörpermyositis. In Deutschland treten etwa 10 Fälle dieser drei Erkrankungen bezogen auf eine Million Einwohner pro Jahr auf. Bei Erwachsenen über 50 Jahren ist die Einschlusskörpermyositis die häufigste Form.

Unabhängig vom Alter betrachtet ist die Dermatomyositis etwas häufiger. Die Polymyositis ist von den drei Formen nach neueren Studien die seltenste. Für die Polymyositis und die Dermatomyositis gibt es eine leichte Häufung des Auftretens im Kindes- und frühen Jugendalter (5 - 14 Jahre), eine ausgeprägtere Häufung zwischen 45 und 64 Jahren.

Bei Polymyositis und Dermatomyositis sind Schwächen der Schultergürtel- und Nackenmuskulatur sowie der Hüftmuskulatur typisch. Bei der Einschlusskörpermyositis sind die Schwächen oft asymmetrisch angeordnet, Unterarm- und Oberschenkelmuskulatur stellen typische Manifestationsbereiche dar, bei etwa 60% der Patienten werden auch Schluckstörungen beobachtet.

Die Dermatomyositis zeichnet sich neben den Muskelsymptomen auch durch Veränderungen der Haut aus, die aber sehr gering ausgeprägt sein können. Während sich die Schwächen bei der Dermatomyositis und der Polymyositis bis zur Diagnose über Wochen bis Monate entwickeln, liegt diese Zeit bei der Einschlusskörpermyositis bei Monaten bis Jahren.

Erregerbedingte Muskelentzündungen sind in unseren Regionen nur ganz vereinzelt beschrieben worden und stellen ausgesprochene Raritäten dar. Eine Myositis im Rahmen einer anderen entzündlichen Systemerkrankung, einer Erkrankung aus dem rheumatischen Formenkreis, kommt dagegen öfter vor. Im folgenden soll aber nur eine Übersicht über die Polymyositis, Dermatomyositis und Einschlusskörpermyositis gegeben werden.

Bei etwa 20% der Patienten mit einer Myositis finden sich zusätzlich Zeichen einer entzündlichen Bindegewebserkrankung. Die Dermatomyositis ist verbunden mit einem erhöhten Risiko der Diagnose eines bösartigen Tumor, nur gering erhöht ist das Risiko bei der Polymyositis. Die Einschlusskörpermyositis wird dagegen nicht vom Wachstum bösartiger Tumore begleitet.

Diagnosestellung

Die Labordiagnostik weist bei etwa 90% der Patienten einen erhöhten Wert der Creatinkinase (CK) im Blut auf. Dabei sind die Werte bei der Polymyositis und der Dermatomyositis etwa fünf- bis fünfzigfach erhöht, bei der Einschlusskörpermyositis drei- bis fünffach. Es handelt sich um ein Enzym, welches in Muskelfasern vorkommt und durch die Erkrankung der Fasern vermehrt in das Blut freigesetzt wird.

Elektromyographie und Elektroneurographie

Bei der Elektromyographie (EMG) handelt es sich um eine Nadeluntersuchung des Muskels. Es werden elektrische Spannungsveränderungen im Muskel gemessen, zunächst bei Ruhe, dann bei Anspannung des Muskels. Bei den meisten Patienten mit einer Myositis finden sich charakteristische, aber nicht beweisende Auffälligkeiten.

In der Regel wird auch eine Elektroneurographie durchgeführt, eine Untersuchung der Nerven. Hierbei wird der Nerv üblicherweise an zwei Stellen elektrisch stimuliert. Es wird dadurch eine Muskelzuckung ausgelöst, die gemessen werden kann. Die Geschwindigkeit, in der der Nerv Potentiale weiterleitet, die sogenannte Nervenleitgeschwindigkeit, und Amplitude des Muskelantwortpotentials werden beurteilt. Auch die Funktion der sensiblen Nervenfasern wird untersucht. Durch die Elektroneurographie werden eventuell begleitende Erkrankungen der Nervenfasern (sogenannte Polyneuropathien) oder Differentialdiagnosen erfasst.

Muskelbiopsie

Die Muskelbiopsie, also die Entnahme einer Probe aus einem Muskel, stellt bei Verdacht auf eine Myositis eine zentrale Diagnosemaßnahme dar. Sie kann typische Veränderungen aufzeigen, die auf eine Polymyositis, Dermatomyositis oder auch Einschlusskörpermyositis hinweisen. Als typisch werden Muskelfaseruntergänge (Nekrosen), Muskelfaserregenerationen und entzündliche Infiltrationen (Einwanderung von Entzündungszellen) angesehen.

Bei der Polymyositis werden die Entzündungszellen zwischen den Muskelfasern gefunden, bei der Dermatomyositis um die Gefäße herum (perivaskulär) und zwischen Muskelfaserbündeln (interfaszikulär). Weiter gilt als charakteristisch bei der Dermatomyositis die Verschmächtigung von Muskelfasern am Rand von Muskelfaserbündeln (perifaszikuläre Atrophie).

Das Muster der Veränderungen bei der Einschlusskörpermyositis ähnelt dem der Polymyositis mit Einwanderung von Entzündungszellen und Faseruntergängen. Die charakteristische Auffälligkeit in der Lichtmikroskopie stellen aber Einschlüsse in den Muskelfasern, sogenannte "rimmed vacuoles" in einer variierenden Zahl von Fasern dar.

Nicht immer sind die beschriebenen Veränderungen in der Muskelbiopsie zu finden. Ein Grund kann eine geringe Krankheitsaktivität sein. Durch vorherige Untersuchung mit Magnetresonanztomographie (MRT) kann manchmal der Ort der Biopsie besser geplant werden. Besonders ist aber darauf zu achten, dass nicht in einem Gebiet des Muskels die Probe entnommen wird, in dem kurz zuvor elektromyographisch untersucht wurde, da die Verletzungen durch die Nadel lokal zu Veränderungen führen kann, die in der Biopsie nicht von einer Myositis zu unterscheiden sind.

Auch ist zu beachten, dass entzündliche Veränderungen in der Biopsie unspezifische Folgen einer anderen, nicht-entzündlichen Muskelerkrankung, wie beispielsweise einer Muskeldystrophie, sein können. Dies macht die Diagnose einer Myositis manchmal sehr schwer.

Ursachen

Bei der Polymyositis und der Dermatomyositis wird als grundlegende Ursache von einer Erkrankung des Immunsystems, also der Körperabwehr, ausgegangen. Dabei wendet sich die Körperabwehr gegen Bestandteile des Körpers selbst.

Bei der Dermatomyositis sind offenbar die kleinen Gefäße (Kapillaren) im Muskel das Ziel des Angriffs des Immunsystems. Dadurch kommt es zu einem Untergang (Nekrose) und Thrombose der kleinen Gefäße (Kapillaren). Hieraus resultieren umschriebene Durchblutungsstörungen mit Untergang und Verschmächtigung von Muskelfasern. Dabei wird der Angriff des Immunsystems nicht direkt über Zellen vermittelt, sondern über Entzündungsproteine (Immunglobuline und Komplementsystem). Entsprechend finden sich in den perivaskulären Infiltraten (Ansammlung von Entzündungszellen um die Gefäße herum) B-Zellen und T-Helfer-Zellen.

Demgegenüber wird bei der Polymyositis eine direkte zellvermittelte Immunreaktion gegen Muskelfasern angenommen. Dadurch handelt es sich bei den Infiltraten vorwiegend um T-Zellen und Makrophagen.

Bei der Einschlusskörpermyositis wird der Krankheitsprozess als durch ein Nebeneinander entzündlicher und degenerativer Ursachen bedingt angesehen.

Behandlung

Dermatomyositis und Polymyositis werden in der Regel primär mit Kortison-Präparaten behandelt. Die Besserung setzt bei einigen Patienten in Tagen bis Wochen, bei anderen erst nach vier bis sechs Wochen ein. Die zunächst hohe Dosis wird im Verlauf meist nur langsam reduziert. Die Verbesserung der Muskelkraft und Abnahme der CK-Werte sind Parameter, die auf eine Stabilisierung hinweisen können.

Kortison-Präparate

Bei einigen Patienten führt aber die Behandlung mit Kortison-Präparaten auch in anhaltend hohen Dosierungen nicht zur Besserung. In diesen Fällen, aber auch zur Minderung der notwendigen Kortison-Dosis ist der Einsatz von Immunsuppressiva (das Immunsystem schwächende Substanzen) zu erwägen. Hierzu gehören zum Beispiel die Zytostatika Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid, Cyclosporin. Als neuere Substanz ist kommt auch Mycophenolat in Frage. In Einzelfällen kann ebenfalls der Einsatz hochdosierter Immunglobuline bei der Polymyositis und Dermatomyositis zu einer Besserung führen.

Immunglobuline

Bei der Einschlusskörpermyositis hatte eine placebokontrollierte Studie mit hochdosierten Immunglobulinen keinen statistisch signifikanten Effekt auf eine Besserung der allgemeinen Kraft gezeigt. Allerdings zeigte sich ein Trend zu einer Besserung des Schluckens und der Kraft der Beinmuskulatur. Möglicherweise kann der Verlauf der Erkrankung durch Immunglobuline verbessert werden. Häufig wird heute ein Therapieversuch mit Immunglobulinen bei der Einschlusskörpermyositis durchgeführt.

Rehabilitation

In der akuten Phase einer Dermatomyositis oder Polymyositis ist auch Krankengymnastik angezeigt, bei schwerer betroffenen Personen vorwiegend zur Verminderung des Risikos von Kontrakturen (verminderter Bewegungsradius von Gelenken), von Lungenentzündungen (Atemgymnastik), und auch zur vorsichtigen Mobilisierung. Ein Kraft- oder Ausdauertraining ist in der akuten Phase nicht angezeigt. Logopädisch kann bei Schluckstörungen durch Beratung des Patienten und gezieltes Training eine Erleichterung des Schluckaktes erreicht werden.

Ambulant oder stationär?

Eine umfassende Rehabilitation ist in der Regel erst bei ausreichender Stabilität des Krankheitsprozesses möglich. Dabei unterstützen Krankengymnastik und Ergotherapie nach deutlicher Besserung unter der Medikation die Mobilisierung des Patienten. Hier sind durch ein dosiertes Training eine Verbesserung der Kraft und Wiedererlangung von Funktionen zu erreichen. Je nach Ausmaß der Behinderung kann die Behandlung ambulant oder muss stationär erfolgen. Gerade bei Patienten, bei denen auch nach Einsetzen der Wirkung der medikamentösen Behandlung schwerere Störungen zurückbleiben, sind im Verlauf stationäre Rehabilitationsmaßnahmen zu empfehlen.

Ziel ist es, durch ein dosiertes Training Funktionen zu verbessern oder zu erleichtern. Sowohl die Sicherheit krankengymnastischer Maßnahmen wie auch die Effektivität wurde in einzelnen Untersuchungen mit allerdings geringer Patientenzahl gezeigt, unter anderem durch Helene Alexanderson vom Karolinska-Institut in Stockholm und Mitarbeitern (Rheumatology, 1999) sowie durch C. Varju und Mitarbeitern (Clin. Rehabil. 2003).

Bei der Einschlusskörpermyositis sind Krankengymnastik und eventuell Ergotherapie ambulant in der Regel unverzichtbar um Fähigkeiten möglichst aufrechtzuerhalten. Um latent vorhandene Fähigkeiten und muskuläre Funktionen zu verbessern, den Verlauf damit günstig zu beeinflussen, ist zusätzlich die stationäre Rehabilitation notwendig. Sie sollte gerade bei der Einschlusskörpermyositis wegen ihres progredienten Verlaufs in regelmäßigen Abständen erfolgen. Wenn die Erkrankung durch Verschlechterung von Funktionen es erfordert, kann sie in deutlich kürzeren Abständen erfolgen als alle vier Jahre, beispielsweise jährlich oder alle zwei Jahre.

Mit einem entsprechenden Antrag durch den Hausarzt oder betreuenden Neurologen wendet man sich an den zuständigen Kostenträger. Für Berufstätige ist der zuständige Kostenträger die Deutsche Rentenversicherung, also ehemals Bfa oder LVA. Besteht bereits eine Berentung oder , ist die Krankenkasse anzusprechen.

Unsere Erfahrung mit neuromuskuläre Erkrankungen

Neuromuskuläre Erkrankungen sind selten. Deshalb ist es wichtig ist, dass die Behandlung in einer Rehabilitationsklinik stattfindet, die in der Behandlung neuromuskulärer Krankheitsbilder versiert ist. Es ist erforderlich, dass die Therapeuten regelmäßig Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen behandeln. Intensität und Art der Behandlung unterscheiden sich deutlich von der Behandlung anderer neurologischer Erkrankungen.

In der Klinik Hoher Meißner werden pro Jahr über 1200 Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen behandelt. Durch die hohe Patientenzahl besteht im ärztlichen, therapeutischen und pflegerischen Bereich Routine im Umgang mit den Erkrankungen und deren Therapie. Somit haben die Patienten auch in jedem Bereich einen erfahrenen Ansprechpartner.

Bei Aufnahme wird überprüft, ob die bisher gestellte Diagnose plausibel oder weitergehende Diagnostik notwendig ist. In der Regel liegt eine umfassende Diagnostik bereits vor, Doppeluntersuchungen erfolgen nicht. Ist im Rahmen der neuromuskulären Erkrankungen eine Mitbeteiligung von Herz- oder Lungenfunktion zu erwarten, entsprechende Diagnostik nicht erfolgt, wird diese in unserer Klinik ergänzt, da dies Bedeutung für die Belastbarkeit in der Rehabilitation bzw. im Berufsleben haben kann.

Das Behandlungsprogramm

Das Behandlungsprogramm für Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen wird in unserer Klinik nach der Aufnahmeuntersuchung individuell zusammengestellt. Es umfasst je nach vorliegender Symptomatik

  • Krankengymnastik in Einzeltherapie
  • Logopädie in Einzeltherapie bei Schluck- oder Sprechstörungen oder ausgeprägterer Schwäche der Gesichtsmuskulatur
  • Ergotherapie in Einzeltherapie
  • Ergänzend Krankengymnastik (und Wassergymnastik), Ergotherapie und Logopädie in Gruppentherapien, zum Teil speziell eingerichtet für Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen
  • Physikalische Therapie zur Schmerzlinderung (Infrarot-Kabine, Massagen, Elektrotherapie, Balneotherapie)
  • Bei Bedarf psychologische Einzelgespräche zur Krankheitsverarbeitung
  • Sozialmedizinische Beratung
  • Psychologisch geleiteter Gesprächskreis speziell für Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen
  • Vierzehntägig ärztliche Vorträge über neuromuskuläre Erkrankungen

Dokumentation

Das Behandlungsergebnis wird durch die ärztliche Aufnahme- und Entlassungsuntersuchung dokumentiert. Wichtige Basis zur Beurteilung sind auch die standardisierten physiotherapeutischen und ergotherapeutischen Untersuchungen bei Aufnahme und Entlassung, die die funktionelle Leistungsfähigkeit auf speziellen Evaluationsbögen erfassen.

Psychologische Betreuung

Neben der natürlich im Mittelpunkt stehenden körperbezogenen Behandlungen hat sich immer deutlicher gezeigt, dass die psychologische Betreuung der Patienten ebenfalls häufig eine herausragende Rolle spielt. Die Rehabilitanden erhalten bei Bedarf psychologische Einzelgespräche und werden in der Regel in die psychologisch geleitete Gesprächsgruppe für Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen integriert.

Seminare

Alle vierzehn Tage finden auch durch den Chefarzt Seminare mit informativem Charakter für diese Erkrankungen statt. Zentrale Inhalte sind dabei die Übersicht der Begrifflichkeiten, Therapie und Genetik. Auch über Aspekte, wie Ernährung, Sport oder auch Führen eines KFZ mit einer neuromuskulären Erkrankung wird in diesem Rahmen berichtet.

Selbsthilfegesellschaften

Wichtige Arbeit leisten gerade bei chronisch progredienten Erkrankungen Selbsthilfegesellschaften. Während der Rehabilitation werden die Patienten auch darüber informiert. Generell wird ein enger Kontakt zu den Selbsthilfegesellschaften gepflegt. Für Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen ist die Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke in Freiburg aktiv.

Weitere Infos zum Download

Die Erfahrungen der Neurologischen Abteilung der Klinik Hoher Meißner wurden in der Zeitschrift Neurologie & Rehabilitation in einer Ausgabe mit dem Schwerpunkt-Thema „Rehabilitation bei neuromuskulären Erkrankungen“ (Ausgabe 1/2012) zusammengefasst. Sie können hier als PDF folgende Beiträge herunterladen.

Die in der internationalen wissenschaftlichen Literatur wiedergegebenen Untersuchungen weisen auf die Effektivität rehabilitativer Behandlungen bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen hin. Die Evaluierung der Patienten-Behandlungen in unserer Klinik bestätigen diese Ergebnisse.

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