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Einleitung

Folge von Infektionen mit dem Poliomyelitis-Erreger sind Magen-Darm-Infektionen und bei einem Teil der Patienten Lähmungen. Poliomyelitis anterior acuta oder auch Kinderlähmung, oft kurz Polio bezeichnet, ist eine Erkrankung der Vorderhornzellen im Rückenmark, also des zweiten motorischen Neurons. Durch die Schädigung dieser Struktur kommt es zu den Lähmungen. Information über die verschiedenen Strukturen des Körpers, die für Bewegungen benötigt werden, also auch die Motoneurone, erhalten Sie in der Übersicht der Neuromuskulären Erkrankungen.

Als direkte Folgen der Erkrankung treten die Lähmungen auf. Aber auch nach Ablauf der akuten Erkrankung können weitere Folgen der Erkrankung auftreten. Da meistens Kinder von der Erkrankung betroffen sind, die sich ja noch in der Wachstumsphase befinden, resultiert durch die lähmungsbedingte unterschiedliche Belastung und den unterschiedlichen Einsatz der Extremitäten auch ein unterschiedliches Wachstum, so dass beispielsweise ein schwerer betroffenes Bein kürzer und schmächtiger ist als das weniger oder gar nicht betroffene Bein.

Im Bereich der Wirbelsäule kann es durch die Asymmetrien oder Schwächen der Rumpfmuskulatur zu Deformitäten, Skoliosen (Verkrümmungen) kommen. Ebenso können Einschränkungen der Gelenkbeweglichkeit (Kontrakturen), Osteoporose oder Schmerzen durch muskuläre Imbalancen auftreten. Diese Störungen werden oft als Polio-Folgezustand oder Polio-Residual-Syndrom zusammengefasst.

Nach jahrzehntelangem stabilen Verlauf nach dem Auftreten der Lähmungen kann es aber erneut zu einer langsamen Zunahme der Schwächen und anderen Symptomen kommen. Im Folgenden wird über die mögliche Folgeerkrankung der Poliomyelitis, das sogenannte Post-Polio-Syndrom (PPS) berichtet. Schätzungen der Häufigkeit des Post-Polio-Syndroms (PPS) in Deutschland schwanken zwischen 10.000 und 100.000 Personen. Unklar ist auch, bei welchem Anteil der Patienten mit durchgemachter Poliomyelitis diese Folgeerkrankung auftritt, offenbar betrifft es etwa die Hälfte der Patienten nach Poliomyelitis, möglicherweise ist der Anteil der Betroffenen aber auch höher. Die Symptome, die als Post-Polio-Syndrom verstanden werden, werden im Folgenden dargestellt.

Symptome

Nach der akuten Phase der Lähmung kommt es im Verlauf in der Regel zu einer Besserung der Kraft in den geschwächten Muskelgruppen. Nach zwei bis vier Jahrzehnten, mindestens 15 Jahren eines stabilen Zustandes der Kraft und der Fähigkeiten, wird dann bei einem Teil der Patienten aber erneut eine langsame Abnahme von Kraft und Ausdauer beobachtet. Dabei sind insbesondere in der Akutphase schwer beeinträchtigte und dann gut erholte Muskelgruppen betroffen. Es können aber auch Muskelgruppen betroffen sein, die von der akuten Polio scheinbar nicht berührt waren. Eine Atrophie (Verschmächtigung der betroffenen Muskulatur) kann in der Folge auftreten oder zunehmen. Das Ausmaß des Fortschreitens der Schwächen wird von Dalakas, einem amerikanischen Forscher, der sich intensiv mit der Erkrankung beschäftigt hat, auf ein Prozent pro Jahr geschätzt, zuverlässige Daten liegen hierfür aber nicht vor. Rasch fortschreitende Schwächen müssen an andere Erkrankungen denken lassen. Die Patienten bemerken meist, dass die Ausdauer für bestimmte Tätigkeiten nachlässt oder sie Schwierigkeiten haben, die zuvor durchgeführten Tätigkeiten des täglichen Lebens weiterhin zu bewältigen. So kann bei Personen mit Störungen im Bereich der Rumpf- und Beinmuskulatur das Gehen schwerer werden, oder sie stürzen öfter. Sie bemerken eine längere Erholungsphase nach körperlichen Tätigkeiten. Zum Teil werden auch vermehrt Krämpfe von Muskeln oder Muskelgruppen berichtet. Im Bereich der Muskulatur werden sogenannte Faszikulationen beobachtet, feine Muskelzuckungen, die keine Bewegung der Extremität mit sich bringen, sie sind begrenzt auf einige Fasern eines Muskels.

Die Patienten berichten sehr oft auch über eine verstärkte Müdigkeit und verminderte Belastbarkeit (sogenannte Fatigue). Diese kann unabhängig von den durchgeführten körperlichen Anstrengungen sein. Müdigkeit und Erschöpfung können nach einer Belastung auch ungewöhnlich lange anhalten. Die Fatigue geht zudem mit einem verminderten Leistungsvermögen, mit Energiemangel und Muskelschwäche einher. Sie kann alle Aktivitäten des normalen Alltags belasten und sich daher negativ auf das gesamte Leben auswirken. Teils wurde die Fatigue als Ausdruck nachlassender muskulärer Leistungsfähigkeit, teils als subjektives Empfinden der Schwäche, auch als Verschlechterung der Fähigkeit, mentale Aufgaben auszuführen, gedeutet. Während die körperliche und die mentale Leistungsfähigkeit eher messbar ist, kann man die subjektiv erlebte Fatigue nicht objektiv erfassen. Trojan und Cashman fassten in einer im Jahre 2005 erschienenen Übersichtsarbeit zusammen, dass die Fatigue möglicherweise sogar das dominierende Problem bei PPS-Patienten sei. In verschiedenen Studien wird es bei 59 bis 89% der PPS-Patienten beobachtet. Es wird einerseits in den Untersuchungen eine auf die Muskulatur bezogene Fatigue angegeben, andererseits eine allgemeine Fatigue. Die muskuläre Fatigue wird dabei häufiger als Problem angegeben.

Ein weiteres Symptom ist die Angabe von Schmerzen in der Muskulatur oder den Gelenken. Oft werden von Patienten eine Kälteintoleranz und kalte Hände und Füße angegeben.

Im Verlauf kann sich auch die Leistungsfähigkeit der Lunge verschlechtern, insbesondere wenn primär bei der Polio auch die Lunge betroffen war. Der Patient bemerkt dabei nach Anstrengung eine länger andauernde Kurzatmigkeit als früher. Besonders bei Infektionen der Atemwege kann die Funktionsstörung dekompensieren, so dass eine ausgeprägte Kurzatmigkeit schon in Ruhe besteht, die Atmung also nicht mehr voll ausreicht. Bei leichteren Störungen macht sich die Beeinträchtigung der Atmung besonders als nächtliche Funktionsstörung bemerkbar. Die Vitalkapazität (das bei stärkster Ein- und Ausatmung in der Lunge bewegte Luftvolumen) ist in diesen Fällen vermindert. Ursache ist die Schwäche der Atemmuskulatur. Zeichen einer nächtlichen Störung der Atmung sind vor allem vermehrte Tagesmüdigkeit, regelmäßiger morgendlicher Kopfschmerz, Unruhe oder Albträume in der Nacht, das Gefühl, morgens wie gerädert aufzuwachen, ein nicht erholsamer Schlaf. Durch die verminderte und damit ungenügende Atmung in der Nacht besonders bei Eintritt in tieferen Schlafstadien reagiert der Körper auf den geringeren Sauerstoffgehalt mit einem Weckreiz. Dadurch kommt der Patient in einen flacheren Schlaf, die Atmung wird wieder stärker, der Sauerstoffgehalt im Blut nimmt zu. Der Patient schläft wieder tiefer ein, und der Zyklus beginnt erneut. Tiefe Schlafstadien werden nicht erreicht. Der Schlaf ist wenig erholsam, die Patienten erwachen morgens wie gerädert, oft mit Kopfschmerzen und sind vermindert leistungsfähig. Vermehrte Tagesmüdigkeit ist die Folge. Die Behandlung erfolgt je nach Ausmaß der nächtlichen Atemfunktionsstörung evtl. mit einer nächtliche Heimbeatmung über eine Maske.

Bei einem Teil der Patienten werden auch Schluckstörungen beobachtet, bei genauer Untersuchung immerhin bei ca. 30%. Aber nur bei einem geringen Teil dieser Patienten werden auch Beschwerden berichtet. Primär sind hierfür Schwächen der Rachen- und Kehlkopfmuskulatur verantwortlich.

Ursachen

Die Poliomyelitis anterior acuta ist eine Erkrankung des zweiten motorischen Neurons. Es kommt es zu einem Untergang eines Teils dieser Zellen. Eine Nervenfaser eines solchen motorischen Neurons versorgt (innerviert) eine bestimmte Anzahl von Muskelfasern. Die Zahl variiert erheblich. Werden im Bereich der Augenmuskulatur fünf bis sechs Muskelfasern innerviert, so sind es im Bereich der Hüftmuskulatur zum Beispiel mehrere Hundert. Die Nervenfaser und die von ihr innervierten Muskelfasern werden zusammen als motorische Einheit bezeichnet.

Gehen Nervenfasern unter, zum Beispiel durch die Polio, so werden die zugehörigen Muskelfasern zunächst nicht mehr innerviert (Denervation). Erhaltene, den gleichen Muskel (aber andere Muskelfasern) versorgende Nervenfasern sprossen dann aber aus und übernehmen die Innervation der nicht mehr versorgten Muskelfasern. Diesen Vorgang nennt man Reinnervation. Dadurch kommt es zu einer Zunahme der von einer Nervenfaser innervierten Muskelfasern, also zu einer Zunahme der Größe der motorischen Einheiten. Hierbei handelt es sich um einen Reparaturmechanismus, der nach der akuten Polio zur Verbesserung der Kraft gelähmter Muskelgruppen führt.

Man nimmt an, dass die Nervenfasern, die die Poliomyelitis überlebt haben und die Funktionen anderer Fasern übernehmen, sehr stark beansprucht werden und deshalb nach Jahren dieser Beanspruchung nicht mehr gerecht werden können. Die Versorgung vom Zellkörper der Nervenfaser bis in die einzelnen Verzweigungen aufrecht zu erhalten wird schwierig. Dadurch kommt es zu einem erneuten langsamen Untergang der Endsprossen dieser Nervenfasern, also zunächst der vom Zellkern entferntesten Bereiche, mit der Folge weiterer Schwächen. Dies Modell erklärt auch gut, warum primär besonders schwer betroffene Muskelgruppen mit besonders guter Erholung oft am ausgeprägtesten vom Postpolio-Syndrom betroffen sind: Hier ist primär ein besonders hoher Anteil an Nervenfasern untergegangen, die gute Besserung der Schwächen im Verlauf lässt dabei die Bildung großer und deshalb besonders empfindlicher motorischer Einheiten annehmen. Möglicherweise sind die Aussprossungen der Nervenfasern, die in der Phase der Erholung nach der Polio auftreten, bereits primär nicht so stabil, zumal diese Nervenfasern durch die Polio eventuell auch bereits vorgeschädigt waren, so dass sie im weiteren Verlauf untergehen. Andere Aussprossungen werden gebildet. Untersuchungen sprechen dafür, dass ein Nebeneinander von Untergang von Sprossen und erneute Ausbildung von Sprossen (De- und Reinnervation) vorliegt.

Die im Blut oft erhöht zu messende Creatinkinase (CK), ein Muskelenzym, kann auf eine Mitbeteiligung der Muskelfasern hinweisen, möglicherweise bedingt durch eine kompensatorische Hypertrophie (Zunahme der Masse der einzelnen Muskelfasern) mit resultierenden Problemen in der Ernährung der Fasern im Verlauf. Sogenannte myopathische Veränderungen in der Muskelbiopsie, also Veränderungen, die mit einer Funktionsstörung oder Erkrankung des Muskels selbst in Verbindung gebracht werden, wurden bei einigen Patienten dargestellt, insbesondere in Muskeln, die sich nach der Polio nur teilweise erholt hatten. Die Bedeutsamkeit dieser Veränderungen ist heute noch nicht ausreichend zu beurteilen.

Diskutiert wurde lange, dass eine Reaktivierung der Poliomyelitis-Viren zu dem Post-Polio-Syndrom führen könnte. Das ist aber nach heutiger Kenntnis und übereinstimmender Ansicht nicht der Fall. Eine Ansteckung ist also bei Patienten mit einem Post-Polio-Syndrom nicht möglich.

Auch wurde diskutiert, dass ein Untergang von Nervenfasern, der durch das normale Altern auftritt, bei Patienten nach einer Poliomyelitis sich deutlicher auswirken und Ursache des Post-Polio-Syndroms sein könnte. In der Tat nimmt die Zahl der erhaltenen Nervenfasern auch bei Gesunden mit dem Alter ab. Dadurch wird die Kompensation der Folgen der Polio im Einzelfall sicher auch schwieriger. Diese Ursache wird heute aber nicht als führend angenommen, da der Beginn des altersbedingten Unterganges von Nervenfasern jenseits des 60. Lebensjahre liegt, das Postpolio-Syndrom aber mit der Schwere der Vorschädigung und dem Ausmaß der Erholung nach der Schädigung, nicht aber mit dem Alter des Patienten korreliert.

Diagnosestellung

Ein wesentlicher Bestandteil der Diagnosestellung ist die Anamnese, also die Schilderung der Beschwerden und ihrer Entwicklung durch den Patienten. Notwendig ist der Nachweis der mindestens 15 Jahre zurückliegenden Poliomyelitis mit teilweiser oder kompletter Rückbildung der Funktionsstörungen. Dies kann allerdings schwierig sein, da insbesondere bei im Kindesalter leichter betroffenen Personen in der Familie oft nicht mehr über die Erkrankung gesprochen wurde oder die Patienten selbst sich nicht mehr erinnern können.

Andere Ursachen von zunehmenden Schwächen sind auszuschließen. Hierfür sind vor allem neurologische, aber auch internistische und orthopädische Gesichtspunkte zu beachten. Eine ausführliche neurologische Untersuchung ist notwendig. In diesem Rahmen werden in der Regel auch Zusatzuntersuchungen durchgeführt. Hierzu zählen je nach Symptomatik Elektromyographie, Elektroneurographie, Röntgen-Untersuchungen und/oder Magnetresonanztomographie sowie evtl. Nervenwasseruntersuchungen.

Die Zunahme der Größe der motorischen Einheiten lässt sich mit der Elektromyographie (EMG, Messung der Muskelströme) abschätzen. Bei Patienten, die eine Poliomyelitis durchgemacht haben finden wir in der Elektromyographie sehr große motorische Einheiten, sogenannte Riesenpotentiale. Sie können die Annahme einer durchgemachten Polio also untermauern, sind aber nicht beweisend. Die sogenannte pathologische Spontanaktivität (positive scharfe Wellen, Fibrillationen), die im EMG bei einer Schädigung des zweiten motorischen Neurons auftritt, wird auch bei Patienten Jahre nach Poliomyelitis gefunden, die sich in einem stabilen Zustand befinden. Auch der Nachweis dieses Befundes hilft bei der Frage des Vorliegens des Post-Polio-Syndroms also nicht definitiv weiter.

Zudem werden elektroneurographische Untersuchungen (NLG, Nervenleitgeschwindigkeitsmessung) durchgeführt. Finden sich hier beispielsweise deutliche Hinweise auf eine Schädigung von sensiblen Nervenfasern, die also Gefühlsinformationen von Haut und Gelenken in Richtung Rückenmark leiten, so ist eine andere Erkrankung als ein Post-Polio-Syndrom anzunehmen und diesbezüglich die Diagnostik zu erweitern, um gegebenenfalls gezielt behandeln zu können.

Durch Computertomographie oder Magnetresonanz-Tomographie kann bei beispielsweise im Bereich der Beine zunehmenden Schwächen, das Vorliegen einer Raumforderung im Bereich der Lendenwirbelsäule mit Druck auf Nervenwurzeln ausgeschlossen werden.

Stehen vor allem die allgemein verminderte Belastbarkeit und Müdigkeit im Vordergrund, sind beispielsweise schlafbezogene Atemregulationsstörungen, wie das sogenannten Schlaf-Apnoe-Syndrom oder auch eine durch ein Post-Polio-Syndrom bedingte Atemstörung im Schlaf auszuschließen. Dafür kann eine ambulante Untersuchung durch einen mobilen Rekorder oder eine Untersuchung im Schlaflabor notwendig werden. Aber auch andere internistische Erkrankungen, wie Schilddrüsenfunktionsstörungen, eine Anämie (Verminderung der Masse der roten Blutkörperchen im Blut), Herzinsuffizienz (Beeinträchtigungen der Herzfunktion), sind in Betracht zu ziehen. Ebenfalls muss an depressive Störungen mit resultierender Schwäche gedacht werden, Patienten mit einem Zustand nach Poliomyelitis können natürlich genauso wie Gesunde an einer Depression erkranken.

Bei Schmerzen in Gelenken sind orthopädische und in der Regel Röntgen-Untersuchungen erforderlich.

Die Diagnose des Post-Polio-Syndroms kann durch keine der genannten Untersuchungen bewiesen werden, durch Ausschluss anderer Erkrankungen kann aber die Annahme des Postpolio-Syndroms (PPS) untermauert werden. Die Diagnose kann im Einzelfall durchaus sehr schwierig sein, wenn keine erkennbaren zunehmenden Schwächen aufgetreten sind, sondern die vermehrte Müdigkeit oder Schmerzen vorliegen.

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