Amyotrophe Lateralsklerose: Definition

Die amyotrophe Lateralsklerose ist eine fortschreitende neurologische Erkrankung, die sowohl das so genannte erste motorische Neuron als auch das Rückenmark als zweites motorisches Neuron betrifft. Es handelt sich um eine fortschreitende Erkrankung, die leider noch nicht heilbar ist.

Die Erkrankung beginnt meist mit einer lokalisierten Schwäche, am häufigsten am Arm oder der Hand, auch gelegentlich an den Beinen. Diese Erstsymptome sind meistens einseitig. Die amyotrophe Lateralsklerose ist seitens des motorischen Systems die häufigste Systemerkrankung. Die so genannte Inzidenz, d.h. die Neuerkrankungsrate beträgt weltweit 0,6 - 2,4 Personen pro 100.000 Einwohner jährlich. Dabei zeigt sich eine geographische Verteilung mit einer häufigen Erkrankungswahrscheinlichkeit in der nördlichen Halbkugel der Erde. In Deutschland gibt es ca. 6.000 Menschen mit amyotropher Lateralsklerose, die Erkrankung nimmt im zunehmenden Lebensalter zu und das häufigste Erkrankungsalter ist zwischen 50 und 70 Jahren.

Amyotrophe Lateralsklerose: Was passiert im Einzelnen bei der Erkrankung?

Die amyotrophe Lateralsklerose beginnt oft mit einer motorischen Schwäche, oft an den Händen. Die Betroffenen merken Defizite beim Halten von schweren Gegenständen und können z.B. Dinge nicht mehr hochheben. Diese Symptomatik ist oft verbunden mit den so genannten Faszikulationen. Dabei handelt es sich um zuckartige Bewegungen von kleineren Muskelgruppen, die sich auch an der Haut zeigen. Nicht zu verwechseln ist dieses Symptom mit Muskelzuckungen anderer Ursachen wie z.B. bei chronischer Ermüdung oder beim Einschlafen. Im Verlauf der Erkrankung nehmen die Kraft und die Ausdauer des Muskels ab und es kommt zur so genannten Muskelatrophie. Einzelne Muskelgruppen werden schmächtiger. Diese Muskelverschmächtigungen finden sich am Anfang bei der amyotrophe n Lateralsklerose häufig in der Innenhand im Daumenballenbereich. Ein weiteres Symptom der amyotrophe n Lateralsklerose ist die zunehmende Steifigkeit der Muskeln, die so genannte Spastik. Dies betrifft oft in erster Linie die Beine. Im weiteren Verlauf der Erkrankung treten Störungen der Sprech- u. Schluckmuskulatur auf, die Neurologen bezeichnen dies als „Progressive Bulbärparalyse“. Die Betroffenen merken dies beim Schlucken von größeren Essensmengen und auch die Sprache wird zunehmend undeutlicher. Durch die Schluckstörungen und auch die gelegentlich zunehmende Schwäche der Brustwandmuskulatur, des Zwerchfells und der Bauchmuskulatur können Störungen der Lungenfunktion auftreten.

Die Ursache für eine amyotrophe Lateralsklerose ist nicht bekannt. Verschiedene Entstehungstheorien werden seit Jahrzehnten diskutiert, u.a. ein Virus als Ursache oder eine Störung des Immunsystems. Letztlich bleibt die Ursache jedoch unklar. Bei einem geringen Teil der Betroffenen (unter 10%) findet sich die amyotrophe Lateralsklerose in familiärer Häufung. Hier konnte 1993 eine Veränderung in einem bestimmten Enzymen auf dem Chromosom 21 nachgewiesen werden.

Eine amyotrophe Lateralsklerose wird diagnostiziert anhand der Krankengeschichte, der klinisch-neurologischen Untersuchungen und neurophysiologischer Zusatzuntersuchungen wie z.B. die Messung der Nervenleitgeschwindigkeit, der Muskelströme (Elektromyogaphie) und evtl. auch zusätzlich Kernspintomographien des Gehirns und der Halswirbelsäule. Grundsätzlich kann die Erstellung eine Diagnose bei der amyotrophe n Lateralsklerose selbst für Spezialisten schwierig sein, weil der Krankheitsbeginn oft mit untypischen Symptomen beginnt und letztlich nur die Verlaufsbeobachtung dann zur richtigen Diagnose führt.

Amyotrophe Lateralsklerose: Wie werden Patienten in der Neurologischen Abteilung der Wicker Klinik Bad Wildungen behandelt?

Grundsätzlich ist zu bemerken, dass die Patienten mit amyotrophe r Lateralsklerose in der neurologischen Rehabilitation von einem Team behandelt werden, welches sich gegenseitig ergänzt, miteinander ihre Erfahrungen mit dem Patienten austauscht und gemeinsame Therapieoptionen erstellt. Zu diesem Team gehören Mitarbeiter/-innen folgender Abteilungen: Ärzte, Pflege, Physiotherapie, Logopädie, Ergotherapie, Physikalische Medizin, Sozialberatung und Sozialdienst. Therapeutischer Ansatzpunkt bei der Rehabilitation bei amyotrophe r Lateralsklerose ist nicht nur die Verbesserung einzelner neurologischer Funktionen, sondern auch das Erhalten bzw. Verbessern der Selbständigkeit und eine optimiertere Teilhabe am sozialen Leben. Zusätzlich wird neben dem eigentlichen Rehabilitationsprogramm auch bei Bedarf die medikamentöse Therapie ergänzt bzw. umgestellt.

In der Physiotherapie steht im Vordergrund das Üben und Training von befallenen Muskelgruppen, wobei ein ausgewogenes Behandlungsprogramm zwischen Anforderungen und Überlastungen gewählt werden muss. Im Vordergrund sollte dabei die Funktionsverbesserung und nicht als Primärziel die Kräftigung stehen. Ferner ist ein Intervalltraining mit häufigen Ruhepausen bei Patienten mit amyotrophe r Lateralsklerose ebenfalls notwendig. Gut geeignet sind z.B. langsame Gehübungen, Übungen im Bewegungsbad und auch Fahren auf dem Ergometer unter entsprechender Kontrolle. Die orthopädischen Folgeschädigungen von amyotrophe r Lateralsklerose wie steife Gelenke und Kontrakturen werden ebenfalls physiotherapeutisch behandelt in der Rehabilitation, dies trifft sowohl auf Rollstuhlpatienten als auch auf noch gehfähige Patienten zu. Eine gute Methode zur Vermeidung von Kontrakturen ist z.B. das Dehnen verkürzter Muskeln. Die oben erwähnten respiratorischen Probleme bei Patienten mit amyotrophe r Lateralsklerose werden bei Bedarf ebenfalls mitbehandelt durch Training der entsprechenden Muskulatur, mit gezielten Übungsprogrammen können hier durchaus Verbesserungen erzielt werden und Lungenentzündungen vermieden werden.

Da bei der amyotrophe n Lateralsklerose sensible Störungen fehlen, stehen die motorischen, insbesondere die feinmotorischen Defizite der oberen Extremitäten im Vordergrund der Ergotherapie. Hierzu finden gezielte Übungen in der Rehabilitation in Einzel- u. Gruppentherapie statt. Zusätzlich ist diese Therapieeinheit zuständig für die Beratung und Versorgung mit Hilfsmitteln wie z.B. Überprüfung der Rollstühle, Toilettensitzerhöhungen, Greifhilfen im Badezimmer u.a.. Möglichkeiten zur Beratung von Angehörigen mit amyotrophe r Lateralsklerose bestehen ebenfalls.

Sehr entspannend und wohltuend empfinden Betroffene mit amyotrophe r Lateralsklerose in der Rehabilitation die Therapien der Abteilung Physikalische Therapie. Zu nennen sind hier in erster Linie externe Massagen, Elektrotherapie mittels Laser und Hochvolt zur Schmerzreduktion und z.B. Entspannungsbäder. Dabei können die Massagen neben der allgemeinen Entspannung durchaus auch Symptome der amyotrophe n Lateralsklerose beeinflussen wie z.B. Tonussenkung von spastischer Muskulatur, Verbesserung der Durchblutung und Ernährung (Trophikverbesserung). Vibrationsmassage und Bindegewebsmassagen sind hier anerkannte Therapieverfahren. Betroffene mit amyotrophe r Lateralsklerose reagieren durchaus unterschiedlich auf die Behandlungsangebote dieser Abteilung. So gibt es z.B. Patienten, die auf Wärme wie Fango- und Moorpackungen oder Heiße Rolle sehr gut ansprechen, bei anderen Erkrankten kann die Kryotherapie mittels Eispackungen Linderung verschaffen. Die erstgenannte Gruppe profitiert auch sehr von der Sauna im Haus.

Da die Patienten mit amyotrophe r Lateralsklerose zum Teil sehr belastende und sehr individuelle Schmerzen haben, ist hier ein interdisziplinärer neurologisch- orthopädischer Behandlungsansatz, der die Abteilung Physikalische Abteilung einbezieht, sehr notwendig. In der Rehabilitation bei amyotrophe r Lateralsklerose wurden dabei sehr gute Erfahrungen gemacht mit Laser, Hochvolt, Interferenzstrom und auch mit der transkutanen elektrischen Nervenstimulation (TENS). Bei diesem Verfahren wird über Oberflächenelektroden ein Strom auf die Haut verabreicht, hierdurch werden die schnell leitenden sensiblen Nervenfasern erregt und bestimmte Schmerzbahnen in ihrer Ausprägung reduziert. Es handelt sich um ein gut verträgliches Verfahren, welches mehrfach am Tag verwendet werden kann. Auch die Therapie in Bädern ist für Patienten mit amyotrophe r Lateralsklerose und Schmerzen sehr angenehm. Besonders 4-Zellen- oder Stangerbäder tragen zur Verbesserung des Krankheitsbildes bei.

Grundsätzlich ist für die Behandlung dieser Patienten in der Rehabilitation die Integration eines Facharztes für Orthopädie notwendig. Dies wird in der Wicker Klinik durch den Chefarzt der benachbarten Klinik am Homberg gewährleistet, der zweimal wöchentliche Sprechstunden anbietet und sich regelmäßig mit den Kollegen der Neurologie austauscht. Aufgrund seiner Befunderhebungen und Vorschläge werden auch gemeinsame Therapieoptionen erarbeitet. Bei Betroffenen mit Skoliose können die diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten in der benachbarten Werner-Wicker-Klinik Bad Wildungen/Reinhardshausen genutzt werden. Bei dieser Klinik handelt es sich um eine europaweit anerkannte und hochspezialisierte Klinik für Skolioseerkrankungen, die nicht nur eine exakte Diagnostik, sondern auch modernste konservative und operative Therapieverfahren anbietet.

Bei Patienten mit amyotrophe r Lateralsklerose stellt die Behandlung mit Logopädie in der Rehabilitation gelegentlich die wichtigste Therapie dar. Nicht nur die Störungen der Sprache und des Sprechens, sondern auch gezielte Schluckübungen mit Vermeidung von Komplikation des Schluckakts gehören zu dieser Therapieabteilung. Die Symptome der Patienten mit amyotrophe r Lateralsklerose sind dabei äußerst unterschiedlich und individuell. Es können nur die für das Sprechen benötigten Muskelgruppen betroffen sein oder auch schwere Schluckstörungen bestehen, die bis zu der notwendigen Versorgung der Betroffenen mit einer perkutanen endoskopischen Gastrostomie (PEG) reichen. Die Angehörigen von Betroffenen mit amyotrophe r Lateralsklerose werden in der Logopädie ebenfalls beraten über Hilfestellung wie z.B. das Zubereiten von leicht zu schluckenden Speisen und gezielten Übungen. In der benachbarten Neurologischen Klinik Westend, die ebenfalls zur Wicker Unternehmensgruppe gehört, kann eine exakte Schluckdiagnostik mittels Rhinolaryngoskopie (Spiegelung des Kehlkopfes) problemlos und schnell durchgeführt werden.

Die Mitarbeiter/-innen der Abteilungen Sozialberatung und Psychologie ergänzen schließlich die Arbeit mit dieser Patientengruppe in der Rehabilitation. Da es sich um eine chronische und oft sehr schwere Erkrankung handelt, stellt dies nicht nur für die Betroffenen mit amyotrophe r Lateralsklerose, sondern auch für die Angehörigen eine besondere psychosoziale Belastung dar. Die Sozialberater der Klinik beraten die Patienten über berufliche Wiedereingliederung, berufliche Rehabilitationen, Fragen des Behinderten- u. Pflegerechts und nehmen auch ggf. Kontakt mit den Arbeitgeber oder zuständigen Behörden auf. Oft ist die Kontaktaufnahme mit ambulanten Hilfsdiensten vor Ort wichtig und kann von der Rehabilitation aus organisiert und optimiert werden. Wie bei sämtlichen therapeutischen Ansätzen in der Rehabilitation werden auch diese Maßnahmen im therapeutischen Team abgesprochen, so auch selbstverständlich mit dem zuständigen Stationsarzt, der wiederum bei Bedarf den Kontakt mit dem Hausarzt herstellt.

Nicht nur die psychotherapeutische Gesprächstherapie bei nachvollziehbaren depressiven Verstimmungen der Patienten mit amyotrophe r Lateralsklerose, sondern auch die neuropsychologische Testdiagnostik mit Erkennen und Behandeln von Störungen des Kurzzeitgedächtnisses und der Merkfähigkeit spielen für die Psychologie eine sehr wichtige Rolle. Dabei verteilt sich das therapeutische Angebot sowohl auf die Patienten mit amyotrophe r Lateralsklerose als auch auf die Angehörigen, bei Bedarf werden auch Paar- bzw. Familiengespräche durchgeführt. Bei Bedarf werden für die Genannten auch Kontakte mit den örtlichen Selbsthilfegruppen hergestellt, hier ist in erster Linie die Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke (DGM) zu nennen. Weiterhin können die Psychologen auch den Patienten mit der Erkrankung bei dem Erlernen und Vertiefen von Entspannungstechniken wie z.B. autogenem Training oder progressiver Muskelentspannung nach Jacobsen behilflich sein. Diese Verfahren haben neben der allgemeinen Entspannung auch den gelegentlich zusätzlichen Effekt, dass sie bei Betroffenen mit Atmungsproblemen zu einer Entspannung und Verbesserung führen.

Vor Aufnahme in die Wicker Klinik Bad Wildungen wird der Pflegeaufwand und der klinisch neurologische Zustand der Betroffenen geprüft. Dies bedeutet, dass nach Eintreffen der Genehmigung für eine stationäre Rehabilitation in die Klinik die Pflegedienstleitung sich telefonisch mit dem Patienten bzw. den Angehörigen in Verbindung setzt und bestimmte Parameter anhand einer standardisierten Skala abfragt. Diese Skala dient nicht nur der Klinik, sondern auch den Kostenträgern zur exakten Abschätzung des Therapieumfangs und der damit verbundenen Kosten auch während der stationären Rehabilitation. Die Neurologische Abteilung der Wicker Klinik Bad Wildungen kann dabei sowohl gehfähige und recht selbständige Patienten der so genannten Rehabilitationsstufe D als auch in gewissen Umfang Patienten der Rehabilitationsstufe C versorgen. Dabei handelt es sich z.B. um rollstuhlpflichtige Patienten, die in ihren alltäglichen Funktionen erheblich eingeschränkt sind und auf externe Hilfe bei vielen Verrichtungen wie Waschen, An- u. Ausziehen, Essen etc. angewiesen sind. Die Abteilung hat insgesamt 35 behindertengerechte Zimmer mit entsprechenden Vorrichtungen wie höhenverstellbares Bett, behindertengerechtes Badezimmer etc..

Auch ist die Teilnahme der Angehörigen von Patienten mit amyotrophe r Lateralsklerose gelegentlich notwendig und auch für den Erfolg der Rehabilitation wichtig. Hierzu bietet die Klinik verschiedene Unterbringungsmöglichkeiten, z.T. in Zimmern mit Durchgangsmöglichkeiten an. Die Angehörigen können dabei ggf. nicht nur den Betroffenen unterstützen und helfen, sondern auch selbst im Rahmen einer offenen Badekur Therapien in den oben genannten Abteilungen wahrnehmen und somit auch den eigenen Erholungswert steigern.

Die teils sehr unterschiedlichen Krankheitsbilder in den beiden großen Fachabteilungen Neurologie und Psychosomatik der Klinik tragen oft zur psychischen Entlastung der Betroffenen mit amyotrophe r Lateralsklerose bei.

Auch ist neben dem ganzheitlichen Therapieansatz im oben geschilderten Therapieteam das interdisziplinäre Arbeiten mit der internistischen Abteilung und der konsiliarischen orthopädischen Mitbetreuung für die Patienten mit amyotropher Lateralsklerose ein wichtiger Baustein der Therapie. Schließlich erweitern die Ärzte und Therapeuten der Wicker Klinik Bad Wildungen ihre Erfahrungen mit Patienten mit amyotropher Lateralsklerose auf den entsprechenden Fortbildungen und Fachkongressen, stehen mit anderen Rehabilitationskliniken in Verbindung und es bestehen seitens der klinischen Leitung auch regelmäßige und fruchtbare Kontakte mit den entsprechenden Selbsthilfegruppen, besonders mit der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke (DGM).

Verfasser: Chefarzt Dr. Kirn