Formen der Anämie durch Bildungsstörungen

Man unterteilt dabei in:

  • Bildungsstörungen der erythropoetischen Stammzellen (Aplastische Anämie),
  • DNS- Bildungsstörungen (Mangel an Vitamin B12 oder Folsäure)
  • Hb- Bildungsstörungen (Eisenmangelanämie)
  • Erythropoetinmangel (Renale Anämie, Tumoranämie)

1. Bildungsstörungen der erythropoetischen Stammzellen - Aplastische Anämie

Die Vorstufen der roten Blutkörperchen werden ja im Knochenmark gebildet, sie reifen dort heran und werden dann, teilweise bedarfsgesteuert in den Blutkreislauf entlassen.

Es kann nun dazu kommen, dass Chemikalien, Medikamente oder eine Strahlenbelastung, etwa im Rahmen einer Tumortherapie das Knochenmark (erythropoetische Stammzellen) nachhaltig schädigen. Das Knochenmark verliert dabei die Fähigkeit sich über rasche Zellteilung zu regenerieren. Es können alle Zellreihen (Thrombozyten, Granulozyten und Retikulozyten) betroffen sein. Als Störung kann daraus im peripheren Blut eine Verminderung der Blutplättchen (Thrombozyten), der weißen Blutköperchen (Granulozyten als Teil der für die Immunabwehr notwendigen Leukozyten), oder eine Verminderung der roten Blutkörperchen (Retikulozyten) mit der Folge einer klassischen Anämie resultieren. Die Symptome reichen in Folge dessen über eine vermehrte Blutungsneigung oder Infektanfälligkeit bis zur Verminderung der verfügbaren Sauerstoffträger mit Folgeerscheinungen wie Müdigkeit, Luftnot bei Alltagsbelastungen, brüchige Nägel, Aphten, Haarausfall.

Aplastische Anämien können angeboren sein (sehr selten) oder meist erworben werden. In 70 % der Fälle bleibt der Auslöser unklar (ideopathisch). Die so genannte sekundäre Aplastische Anämie kann wie bereits erwähnt durch unterschiedlichste Noxen ausgelöst werden. Bei den Medikamenten (insgesamt ca. 10%) sind es häufig Schmerzmittel, Goldpräparate oder andere Substanzen, die beispielsweise bei der Behandlung der Rheumatoiden Polyarthritis eingesetzt werden. Auch Allopurinol, ein Mittel gegen hohe Harnsäure soll solche Veränderungen machen können.

Unter den toxischen Umweltsubstanzen ist besonders Benzol gefürchtet, was ja beispielsweise im Benzin enthalten ist. Neben den schon erwähnten (ionisierenden) Strahlen werden in immerhin 5% der Fälle Virusinfekte verantwortlich gemacht.

Man geht davon aus, dass nicht die erwähnten Auslöser allein eine solche Reaktion hervorrufen. Vielmehr tritt dies bei genetisch disponierten Personen auf, bei denen durch den Kontakt mit den erwähnten Noxen eine Autoimmunreaktion gegen körpereigene Stammzellen des Knochenmarkes ausgelöst wird. Der Schweregrad der Knochenmarkdepression ist nicht immer dosisabhängig. Ähnlich wie etwa bei einer Allergie reichen schon geringe Mengen einer Substanz um eine massive allergische Reaktion hervorzurufen.

Im denkbar schlimmsten Fall können alle Zellreihen betroffen sein (s. oben) man spricht dann von einer Panzytopenie.

Die Therapie besteht darin möglichst den Auslöser zu beseitigen. Die fehlenden „Endprodukte“ im peripheren Blut müssen ersetzt werden. Die Patienten brauchen also Erykonzentrate um wieder Sauerstoffträger zu haben, Thrombozytenkonzentrate um die unstillbaren Blutungen aus Nase, Darm oder Harnblase zu stoppen, Granulozyten um die aufschießenden Infekte zu beherrschen (Immunmangelsyndrom).

Unbehandelt beträgt die Sterblichkeit etwa 70 %. Neben dieser supportiven oder symptomatischen Therapie muss versucht werden, die Allergiebereitschaft des Knochenmarkes zu unterbinden. Dies geschieht, indem durch eine immunsupressive Behandlung eine allergische Reaktion unterdrückt wird, oder das Knochenmark durch eine Transplantation ausgetauscht wird.

Tatsächlich klingt dieses Vorgehen leichter als es ist.

Die Behandlung solch schwerer Formen hämatologischer Erkrankungen ist weiterhin mit einem enormen Aufwand an Technik und Personal verbunden und entsprechenden Zentren vorbehalten.

Glücklicherweise ist die Aplastische Anämie selten und verläuft auch meist nicht in der beschriebenen schweren Form.

2. DNS-Bildungsstörungen Mangel an Vitamin B12 oder Folsäure Vitamin B12 und Folsäuremangel

DNS-Bildungsstörungen liegen vor, wenn die Speicherform unserer Erbsubstanz, die Desoxyribonukleinsäure fehlerhaft zusammengesetzt wird. Dies kann geschehen, wenn entsprechende unverzichtbare Grundbausteine nicht mehr gebildet werden können. Eine Anämie entwickelt sich, weil bereits das benötigte genetische Material für jeden einzelnen Erythrozyten nicht mehr zur Verfügung gestellt werden kann.

Vitamin B12 und Folsäure sind dabei entscheidende Substanzen, welche über den Dünndarm aus unserer Nahrung aufgenommen werden. Bei der Resorption von Vitamin B12, auch extrinsic faktor genannt, spielen noch Substanzen eine Rolle, welche über die Magenschleimhaut bereit gestellt werden (intrinsic faktor). Erst wenn beide Substanzen ausreichend zusammen wirken, klappt die Resorption bzw. der Weitertransport etwa in die Leber.

Bei einer besonderen Form der chronischen Magenschleimhautentzündung, der chronisch atrophischen Gastritis Typ A, kann dieser intrinsic faktor nicht mehr gebildet werden. Es kommt zur Bildung der sog. Megaloblasten. Diese riesenhaften Vorstufen unserer roten Blutkörperchen sind nicht in der Lage weiter zu reifen. Sie erscheinen vermehrt im peripheren Blut. Es resultiert also eine Anämie, (Perniziöse Anämie) wobei die roten Blutkörperchen in der beschriebenen charakteristischen Weise verändert sind. Die Auslöser einer gestörten Resorption können vielfältig sein. Vitamin B12 kann beispielsweise nur aus der tierischen Nahrung aufgenommen werden (Fleisch, Milch, Eier). Vegetarier können also einen Mangel entwickeln. Ebenso können schwere entzündliche Erkrankungen des Dünndarms z. B. Morbus Crohn eine solche Resorptionsstörung zur Folge haben.

Ähnlich verhält es sich mit der Folsäure. Alkoholiker oder ältere Mensachen mit einseitiger Kost entwickeln nicht selten einen entsprechenden Mangelzustand. Auch in der Schwangerschaft kann es über einen vermehrten Bedarf zu Folsäuremangel kommen.

Entscheidende Symptome eines Vitamin B12-Mangels können sich in der Trias

neurologische, gastrointestinale und hämatologische Störungen äußern.

Neurologische Symptome können sich als eine Polyneuropathie mit schmerzhaften Gefühlsstörungen an Händen und Füßen äußern. Frühsymptom wäre hier eine Störung der Tiefensensibilität, was man mit dem Gefühl „wie auf Watte“ zu laufen umschreiben kann.

Es auch zu regelrechten Lähmungen von Nerven kommen, die Reflexe können fehlen usw.

Besonders die neurologischen Symptome können einer Anämie vorausgehen. Deshalb sollte bei neurologischen Symptomen auch immer an einen möglichen Vitamin B12-Mangel gedacht werden (Vitamin B12-Spiegel im Blut).

Ein Folsäuremangel kann besonders bei Schwangeren zur Entstehung von Neuralrohrdefekten bei den Embryonen führen.

Gastrointestinale Symptome reichen über einen Mangel an Salzsäure im Magen (Achlorhydrie) mit Verdauungsstörungen wie Völlegefühl, Aufstoßen etc. bis zu Schleimhautschäden etwa der Zunge. Diese ist dabei nicht selten sehr glatt, sehr gerötet und brennt.

Hämatologische Störungen betreffen die allgemeinen Anämiesymptome wie Müdigkeit, Kraftlosigkeit, Blässe der Haut und der Schleimhäute.

Im Blutausstrich finden sich riesengroße, aber unreife rote Blutkörperchen, die Megaloblasten (s. oben).

Die Therapie, die in der Wicker Klinik Bad Wildungen durchgeführt werden kann, sieht natürlich möglichst eine kausale Behandlung vor. Also beispielsweise die Behandlung eines akuten Schubs eines Morbus Crohn. Parallel oder auch unabhängig von der zugrunde liegenden Störung können beide Substanzen substituiert werden. Folsäure kann in Tablettenform eingenommen werden, Vitamin B 12 wird intramuskulär gegeben.

Die Substitution muss über einen Zeitraum von mehreren Wochen hinweg erfolgen. Der Therapieerfolg lässt sich an einem Rückgang der Symptome, ansteigenden Blutspiegeln und sich normalisierenden Blutausstrichen messen.

Verfasser: Chefarzt Dr. G.-D. Braun