Muskelerkrankungen

Muskelerkrankungen: Krankheitsbilder

Der Begriff Muskelerkrankungen beinhaltet verschiedene Krankheitsbilder wie erworbene und hereditäre (= erbliche) Muskelerkrankungen, Muskeldystrophien, spinale Muskelatrophien, hormonbedingte Muskelerkrankungen, angeborene Muskelerkrankungen oder auch Erkrankungen im Übergang vom Nerv zum Muskel wie z.B. die Myasthenia gravis. Abzugrenzen sind Erkrankungen der Nervenfasern wie z.B. gewisse Formen der Motoneuronerkrankungen (z.B. Kinderlähmung) oder auch spinale Muskelatrophien in ihren verschiedenen Formen (Typ Werdnig, Typ Hoffmann). Die klinischen Symptome der oben genannten Muskelerkrankungen betreffen in erster Linie die Motorik selbst, daneben aber auch die Sensibilität, das Schmerzempfinden und sämtliche Folgestörungen von Muskelerkrankungen wie z.B. Einschränkungen der Lungenfunktion, des Schluckens oder auch orthopädische Folgeschäden wie Kontrakturen und Skoliose. Therapeutische Ziele während der stationären Rehabilitation sind die Normalisierung der motorischen Bewegungsabläufe durch gezielte Aktivierung aller beteiligten Muskelgruppen, Reduktion von Schmerzen und Sensibilitätsstörungen und auch die Prophylaxe der oben genannten Sekundärschäden.

Muskelerkrankungen: Einteilung

Die heute bekannten Muskelerkrankungen (Synonym: Myopathien) lassen sich folgendermaßen einteilen:

1. Muskeldystrophie

• Typ Duchenne
• Typ Becker-Kiener
• Gliedergürtel-Typ
• Fazio-skapulo-humerale Muskeldystrophie
• Typ Emery-Dreifuß
• andere Myotone Muskelerkrankungen
• Myotone Dystrophie
• Myotonie Congenita (Thomsen)
• Myotonia congenita (Becker)
• Erbliche metabolische Muskelerkrankungen (Stoffwechselstörungen in der Zelle)
• Glykogen-Speicherkrankheiten
• Lipid-Speicherkrankheiten
• Mitochondriale Myopathien
• Endokrine Myopathien
• bei Schilddrüsenerkrankungen
• bei M. Cushing (Überfunktion der Nebennierenrinde)
• andere Kongenitale Myopathien
• entzündliche Myopathien
• infektiös bedingte Myotonien
• Autoimmunerkrankungen
• Polymyositis
• Dermatomyositis
• andere

2. Übergang vom Nerv zum Muskel:

Myasthenia Gravis und Lambert-Eaton-Syndrom

3. Erkrankungen der Nervenfasern

3.1. Spinale Muskelatrophien und Motorneuronerkrankungen:

• Poliomyelitis
• Spinale Muskelatrophie
• infantile Form (Werdnig, Hoffmann)
• intermediäre Form
• juvenile oder adulte Form (Kugelberg, Welander)
• andere adulte Formen
• Peronaeus-Typ
• Typ Aran-Duchenne
• Typ Vulpian-Berhardt
• andere
• Amyotrophe Lateralsklerose

3.2. Polyneuropathien

• neurale Muskelatrophien (Charcot, Marie, Tooth)
• HMSN hereditäre sensomotorische Neuropathie (Typ I)
• HSMN Typ II
• andere vererbliche Polyneuropathien
• Guillain-Barré-Syndrom (idiopathische Polyneuritis)
• andere Polyneuropathien

Im Vergleich zu anderen Erkrankungen des menschlichen Körpers sind Muskelkrankheiten relativ selten. Die häufigste Form der Muskeldystrophie ist der Typ Duchenne, betroffen hiervon sind etwa 4 von 100.000 Einwohnern in Deutschland. Etwas häufiger ist die amyotrophe Lateralsklerose, an ihr leiden zwischen 5 und 8 pro 100.000 Einwohnern, Muskelentzündungen sind noch seltener und kommen in einer Häufigkeit von etwa 0,5 auf 100.000 Personen vor. Die weiter unten beschriebene Therapie in der Wicker Klinik Bad Wildungen umfasst mehrere Therapieansätze eines Behandlungsteams. In erster Linie arbeiten hier Ärzte, Physiotherapeuten, die Abteilung Physikalische Therapie, Ergotherapie, Sozialarbeiter und Psychologen zusammen. Trotz der Vielfalt der unterschiedlichen Muskelkrankheiten gibt es doch oft übergreifende Symptome. Zu nennen sind hier die zunehmende Muskelschwäche mit rascher Ermüdbarkeit, zum Teil nur bei Belastung, die Verschmächtigung der Muskulatur (Atrophie), Muskelkrämpfe mit Schmerzen in den betroffenen Körperabschnitten, Sensibilitätsstörungen und orthopädische Folgeschäden. Auch in der stationären Rehabilitation steht zunächst die genaue Erhebung der Krankheitsgeschichte bei Muskelerkrankungen mit den Angaben des Patienten zur Vorgeschichte (Anamnese) im Vordergrund mit den Schwerpunkten: Beginn der Funktionsstörungen, dem Verlauf, den aktuellen klinischen Beschwerden und dem Auftreten ähnlicher Störungen bei anderen Familienmitgliedern. Auch die körperliche Untersuchung bei Muskelerkrankungen ist ein wichtiger Baustein zur Einschätzung und Planung des Rehabilitationsprogramms. Gelenkveränderungen, orthopädische Folgeschädigungen, spezielle Schmerzsymptome etc. sind hier besonders wichtig neben der allgemein üblichen neurologischen Untersuchung der Hirnnerven, der Kraftentfaltung der Extremitäten, der Muskeleigen - und Fremdreflexe, der Sensibilität und der Koordination. Gezielt müssen bei Muskelerkrankungen nach Lähmungen gefahndet werden und diese nach entsprechenden Einteilungsgraden genau beschrieben werden. Für den Neurologen in der stationären neurologischen Rehabilitation ist auch die zusätzliche neurophysiologische Diagnostik wichtig. Die Wicker Klinik Bad Wildungen verfügt hier über die entsprechenden technischen Ausstattungen, der leitende Oberarzt der Abteilung, Herr Dr. med. Rojas-Mackenzie hat für die Region Bad Wildungen eine KV - Ermächtigung für die neurophysiologische Untersuchung von ambulanten Patienten. Dieses Angebot wird von Betroffenen der Region sehr gern genützt und auch die Ärzte von Bad Wildungen und Umgebung schicken ihre ambulanten Patienten hierher zur weiteren genauen neurologischen und neurophysiologischen Abklärung. Als neurophysiologische Untersuchungsmethoden sind hier zu nennen: Elektroneurographie mit Feststellung der Nervenleitgeschwindigkeit und der Funktionstüchtigkeit der Nervenfasern und Messung der Muskelströme mittels Elektromyographie. In der stationären neurologischen Rehabilitation sind Laboruntersuchungen wichtig, zu nennen sind hier beispielsweise die Bestimmung der Creatin-Kinase („CK“) dieses Muskelenzym findet sich bei Muskelkrankheiten oft erhöht im Blut, bestimmte weitere Enzyme und Antikörper sind ebenfalls eine Ergänzung im Untersuchungsprogramm. Im Verbund der Wicker Klinik Bad Wildungen kann auf die sehr gute und qualifizierte Ausstattung der Neuroradiologischen Praxis Dres. Mariß/Aref in der Hardtwaldklinik I Bad Zwesten zurückgegriffen werden. In dieser Praxis befinden sich hochwertige neuroradiologische Geräte wie Kernspintomographie (MRT) und Computertomographie (CT). In unmittelbarer Nachbarschaft der Wicker Klinik befindet sich die nuklearmedizinische Praxis Dres. Graul/Gercke, hier können beispielsweise Untersuchungen mittels Sonographie (Ultraschall) oder auch eine genaue Schilddrüsendiagnostik mittels Laborwerte, Schilddrüsenszintigraphie und -sonographie durchgeführt werden. In der Wicker Klinik Bad Wildungen befindet sich eine internistische Abteilung. Untersuchungen des Herzens einschließlich EKG-Untersuchungen und Ultraschall-Untersuchungen von Herz und Bauchorganen können hier jederzeit mühelos durchgeführt werden und ergänzen die exakte Diagnostik der Beschwerden von Patienten mit Muskelkrankheiten während der stationären Rehabilitation. Neben den bereits oben genannten therapeutischen Zielen bei Patienten mit Muskelkrankheiten sind ein wichtiger Baustein die Verbesserung und das Erhalten der Selbständigkeit in der Beweglichkeit, die Selbstversorgung und Teilhaben am sozialen Leben und die genaue sozialmedizinische Beurteilung, Einschätzung und evtl. auch Wiedereingliederung in das berufliche Arbeitsleben. In der Physiotherapie wird zunächst das Ausmaß der Beeinträchtigung des Bewegungsapparats durch die vorhandene Lähmungen beurteilt und gemeinsam mit dem Patienten das Behandlungsziel besprochen. Wichtige therapeutische Ansätze für Patienten mit Muskelkrankheiten in der Rehabilitation sind ein langsamer und kontinuierlicher Aufbau der Muskelkraft und Ausdauer, die Ökonomisierung von Bewegungsabläufen bzgl. Koordination und Einsatz bzw. Dosierung von Kraft sowie Schulung der Körperwahrnehmung. Ein weiterer wichtiger Punkt ist die Kontrakturprophylaxe. Oft haben Patienten mit Muskelerkrankungen eingesteifte Gelenke und Skoliosen, d.h. Verkrümmungen der Wirbelsäule. Vorsichtiges Dehnen der betroffenen Gelenke vermindert das Auftreten von Kontrakturen und führt somit zu einem langsameren Fortschreiten der Erkrankung. Die oft gestörte Oberflächen- und/oder Tiefensensibilität der Patienten mit Muskelerkrankungen steht im Mittelpunkt der Ergotherapie in der Rehabilitation. Hierbei werden verschiedene konkrete Übungen durchgeführt, bei gestörter Tiefensensibilität der Extremitäten hat sich die so genannte Urias-Druckbandage (Splint-Therapie) bewährt und wird bei Entlassung oft zur häuslichen Weiterbehandlung rezeptiert. Das sensomotorische Training von Patienten mit Muskelkrankheiten erfolgt dabei in Einzel- oder Gruppentherapie und hat als Schwerpunkt die Koordination und Feinmotorik. Ein für Personen mit Muskelkrankheiten sehr wichtiger Behandlungspunkt ist die Wiedererlangung der Fähigkeit wieder einen Pkw zu fahren. Hierzu besteht in der Abteilung Ergotherapie eine Kooperation mit einer externen Fahrschule und es finden Fahrübungen in Bad Wildungen in einem entsprechenden behindertengerechten Pkw mit einem geschulten Fahrlehrer statt. Ein weiterer Ansatz in der Rehabilitation von Muskelerkrankungen ist die adäquate Hilfsmittelberatung. Dies betrifft nicht nur Orthesen (Geräte zur Stabilisierung und Funktionsbesserung von Gelenken), sondern auch sämtliche andere Hilfsmittel am Heimatort wie z.B. Einstieghilfen in die Badewanne, höhenverstellbare Hilfsmittel in der Küche etc.. Dabei ist die gezielte Hilfsmittelberatung von Rollstuhl - Betroffenen mit Muskelerkrankungen äußerst hilfreich, die Rollstühle werden exakt vermessen und auf die Bedürfnisse der Betroffenen mit Muskelerkrankungen eingestellt. Weitere Hilfsmittel sind z.B. Duschstuhl, Badewannenlifter, Toilettensitzerhöhungen, Rampen für den Rollstuhl und andere. Die Abteilung Physikalische Therapie setzt verschiedene Verfahren zur Entspannung des Patienten ein. Zusätzlich kann diese Therapieabteilung die oft nicht geringen Schmerzsymptome bei Patienten mit Muskelerkrankungen reduzieren. Hier kommen passive Techniken wie externe Massagen und Bäder zum Einsatz, zum andren gezielte Schmerzbehandlungen wie Elektrotherapie, Laserbehandlung oder auch die Therapien mit einem TENS - Gerät. Die Logopädie ist eine weitere Abteilung in der Rehabilitation zur Behandlung von Muskelerkrankungen. In der Wicker Klinik Bad Wildungen werden hier Betroffene mit Muskelerkrankungen behandelt, die z.B. an Schluckstörungen leiden. Oft muss auch hier eine weitere Diagnostik mit Laryngoskopie (Spieglung des Kehlkopfes) oder bestimmte Röntgenuntersuchungen erfolgen. In einer qualifizierten Rehabilitationsklinik zur Behandlung von Muskelerkrankungen ist der ganzheitliche Therapieansatz für diese Erkrankung eine wichtige Voraussetzung. Dazu zählen auch die Diplom-Psychologen der Abteilung. Betroffene leiden aufgrund der körperlichen Defizite und der damit verbundenen Auswirkungen im Privat- u. Arbeitsleben oft an depressiven Verstimmungen und psychosomatischen Beschwerden. Hier sind sowohl stützende Einzelgespräche oder das Erlernen von Entspannungstechniken wie Autogenes Training oder Progressive Muskelrelaxaktion sehr hilfreich. Ferner zählen zu diesem Therapieteam auch die Sozialberater der Wicker Klinik. Fragen nach dem Pflegegesetz, dem Schwerbehindertengesetz, des Arbeitsplatzes wie Kontakte mit dem Arbeitgeber zur beruflichen Wiedereingliederung oder innerbetriebliche Umsetzungen sind hier als häufige Themen in der Sozialberatung zu nennen. Auch die gezielte Beratung über (Teil-) Berentung ist für Patienten mit Muskelerkrankungen oft eine häufige Frage. Schließlich gehört zum Therapieplan während der Rehabilitation in Bad Wildungen auch die konsiliarische Mitbetreuung durch einen qualifizierten Facharzt für Orthopädie. Dies wird durch Herrn Dr. Wieczorek geleistet, der zweimal wöchentlich eine Sprechstunde anbietet in der Klinik, somit die Betroffenen konsiliarisch mitbetreut und auch für die Ärzte der Abteilung Neurologie ein regelmäßiger und geschätzter Gesprächspartner ist. Herr Dr. Wieczorek ist Chefarzt der Orthopädischen Abteilung der Klinik am Homberg in Bad Wildungen. Zum Bestandteil der Arbeit für die Ärzte in der Wicker Klinik Bad Wildungen gehört auch der Austausch mit Experten und Fachkollegen von Muskelerkrankungen. Es finden regelmäßige Fortbildungen sowohl in der Klinik als auch die Teilnahme an entsprechenden Fachkongressen und Symposien teil. Zu nennen ist hier als Beispiel das Bad Wildunger Neurologische Symposium mit dem Themenschwerpunkt „Muskelerkrankungen und Post-Polio-Syndrom“. Diese Tagung fand u.a. in Kooperation mit der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke und der Polio Initiative Europa e.V. statt und beinhaltete Referate und Beiträge von kompetenten und qualifizierten Kennern von Muskelerkrankungen wie z.B. Herrn Oberarzt PD Dr. Schepelmann, Neurologische Universitätsklinik Marburg, Herrn Dr. Schrank, Deutsche Klinik für Diagnostik Wiesbaden oder Herrn Dr. Tacke, Arzt für Neurologie Wetzlar. Verfasser: Chefarzt Dr. Kirn