Spastische Spinalparalyse: das Krankheitsbild

Die spastische Spinalparalyse, die auch gelegentlich als hereditäre spastische Paraplegie bezeichnet wird, kann bei beiden Geschlechtern in jedem Alter beginnen. Dabei gibt es zwei Altersgipfel, einmal vor dem 6. Lebensjahr und eine so genannte Spätmanifestation zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr.

Klinisch wird die spastische Spinalparalyse in eine reine Form und eine komplizierte Form aufgeteilt. Bei der reinen Form beschränken sich die Symptome auf die Beine mit entsprechender Spastik der Muskeln, gesteigerten Muskeleigenreflexen, Pyramidenbahnzeichen und Muskelschwäche. Hinzu können kommen Sensibilitätsstörungen, neurogene Blasenstörungen und ein abnormes Reflexverhalten der Arme. Die komplizierte Form zeichnet sich aus durch zusätzliche neurologische Symptome wie z.B. Degeneration des Sehnervens (Opticusatrophie), zunehmende Vergesslichkeit und Merkfähigkeitsstörungen, breitbeiniges Gangbild (Ataxie), epileptische Anfälle und Hörstörungen.

Das Krankheitsbild spastische Spinalparalyse wurde zuerst von Adolf Strümpell 1980 beschrieben. Er schilderte anhand der Untersuchung an 1883 Familien verschiedene Formen von Gangstörungen, 1898 folgte Lorrain mit weiteren Fallbeispielen. Daher finden sich auch in dem bereits oben erwähnten Ersatznamen auch weitere Namen dieser Erkrankung: Strümpell / Lorensche Erkrankung, Erb-Charcotsche-Erkrankung, familiäre spastische Paraplegie (SP) oder spastische Paraplegie (SPG).

Zahlen über die Erkrankungshäufigkeit in Deutschland liegen zulässig nicht vor, es gibt Studienmaterialien in skandinavischen Ländern, dort erkranken knapp 1 von 100.000 Einwohnern in Dänemark und 14 von 100.000 Einwohnern in West-Norwegen.

Wenn die entsprechenden klinischen Symptome (s.u.) vorliegen und andere Erkrankungen ausgeschlossen sind, kann von dieser Erkrankung ausgegangen werden. Da es sich um eine vererbliche Erkrankung handelt, ist die Einbeziehung der Angehörigen und Erhebung der Krankengeschichte bei diesen von äußerster Wichtigkeit. 70-80% der Erkrankten haben einen so genannten autosomalen dominanten Erbgang, hier sind Schädigungen an den Chromosomen 14, 2 und 15 in den letzten Jahren zuverlässig nachgewiesen worden. Es finden sich jedoch auch so genannte autosomal - rezessive oder X-chromosomale Erbgänge, diese sind jedoch deutlich seltener. Dabei hat die zunehmend bessere Gendiagnostik in den letzten Jahren ein in 40% der Familie mit autosomal - dominanten Erbgang ein gezieltes Gen (SPE 4) erfasst und identifiziert. Bei gesicherter Diagnose sollte daher neben den Gesprächen auch die molekulargenetische Diagnostik bei den Angehörigen erfolgen. Dies ist heutzutage technisch recht einfach, benötigt werden lediglich 10 ml Blut der Untersuchungsperson. Jedoch ist es wichtig, dass diese Untersuchung in spezialisierten Zentren durchgeführt wird, da sie nicht nur kostenintensiv, sondern in der Auswertung technisch auch sehr aufwendig ist.

Pathologisch anatomisch ist die Ursache für die Erkrankung eine Degeneration der Pyramidenbahnen, letztlich ist die Ursache dieses Phänomens unklar.

Spastische Spinalparalyse: Wie sehen die klinischen Symptome aus?

Bei der unkomplizierten SSP (spastische Spinalparalyse) treten folgende Symptome auf:

  • Spastische Tonuserhöhung der Beine.
  • Lähmung der Beine, normalerweise geringer als die Spastik.
  • Gesteigertes Reflexniveau der Reflexe an den Beinen.
  • Nachweis der Erkrankung in der Familie.
  • Positives Babinskizeichen (bei Bestreichen der Fußsohle streckt sich der Großzeh nach vorne).
  • Blasenentleerungsstörungen.
  • Leichte Störungen der Sensibilität.
  • Gesteigertes Reflexverhalten und muskuläre Schwäche der Arme.

Im Vordergrund der klinischen Symptome der spastischen Spinalparalyse steht somit die Spastik. Diese wird definiert als „erhöhter geschwindigkeitsabhängiger Dehnungswiderstand des nicht willkürlich vorinnervierten Skelettmuskels“. Spastische Lähmungen finden sich in einer Vielzahl anderer Erkrankungen oder auch als Folgeerscheinungen nach bestimmten neurologischen Erkrankungen wie z.B. Schlaganfall und Hirnblutung. Gleichzeitig ist Spastik auch eine häufige Komplikation bzw. Folgeerscheinung bei querschnittsgelähmten Patienten. Weitere Erkrankungen bei denen die Spastik auftritt sind z.B. Multiple Sklerose, Schädelhirnverletzungen oder auch Rückenmarksläsionen.

Spastische Spinalparalyse: Behandlung in der Rehabilitation

Bei Behandlungen von Patienten mit spastischer Spinalparalyse in der Wicker Klinik Bad Wildungen sollte daher zunächst eine sorgfältige klinisch neurologische Untersuchung am Anfang der Aufnahme in die Rehabilitation erfolgen. Obwohl die Mehrzahl der Patienten oft ausführlich und sehr sorgfältig diagnostiziert wurden, sollten anhand der vorliegenden Aktenlage und des Eindrucks nach erfolgter Untersuchung andere Ursachen der Spastik ausgeschlossen werden und die nicht geringe Zahl der möglichen Erkrankungen dem Stationsarzt in der Rehabilitation bekannt sein. Dabei ist für die Therapieplanung und den Therapieerfolg in der Rehabilitation auch die Frage nach Begleitsymptomen sehr wichtig. Zu nennen sind hier z.B. Schmerzen, Blasen- u. Mastdarmstörungen, einschießende Spasmen am Abend und in der Nacht mit entsprechenden Schlafstörungen usw..

Bei Bedarf können in der Wicker Klinik Bad Wildungen oder auch im Unternehmensverbund erforderliche diagnostische Untersuchungen durchgeführt werden. Dies betrifft sowohl neurophysiologische Untersuchungen wie die Messung der so genannten evozierten Potentiale oder transcranielle Magnetstimulation als auch die evtl. notwendigen neuroradiologischen Untersuchungen wie Computer- u. Kernspintomographie.

Bei Sichtung der Literatur fällt auf, dass zur Behandlung dieses Hauptsymptoms der spastische n Spinalparalyse Vergleichsstudien zwischen verschiedenen Therapieformen wie z.B. Physiotherapie versus Medikamente nicht existieren. Unter den Behandlern gibt es jedoch eine Übereinstimmung über einen Stufenplan zur Behandlung von spastischen Symptomen in der Praxis, dieser Stufenplan lässt sich auch auf die spastische Spinalparalyse übertragen und ist auch dokumentiert in den Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie zum Thema „Spastik“. Dieser sieht folgendermaßen aus:

  1. Krankengymnastik
  2. Zusätzliche Medikamente:Orale antispastische Medikamente Botulinum-Toxin-Therapie Infusionstherapie mit Baclofen intrathekal (in das Rückenmark)
  3. Selten angewandte Therapieverfahren

Die in dem Stufenplan erwähnte 1. Methode stellt somit auch in der Rehabilitation bei der Behandlung von Patienten mit spastischer Spinalparalyse die wichtigste Säule dar. Dabei ist der Schwerpunkt der Physiotherapie das Training verbliebener motorischer Funktionen und die Vermeidung von Folgeschäden wie Muskelsehnen und Gelenkkontrakturen. Die Physiotherapie in der Rehabilitation findet dabei in Einzel- u. Gruppentherapie statt, die Therapien erfolgen zum Teil im Wasser. Eine zusätzliche Therapiemöglichkeit in der Wicker Klinik Bad Wildungen bietet die Hippotherapie. Übungen und Therapieanleitungen auf dem Pferd finden mit Hilfe von zwei Therapeuten in einem Zentrum für therapeutisches Reiten in Bad Wildungen statt. Durch den dreidimensionalen Bewegungsablauf profitieren hierbei besonders Betroffene mit einer spastischen Tonuserhöhung der Beine. Oft berichten die Patienten, auch solche mit spastische r Spinalparalyse, dass diese Therapieform nicht nur eine völlig neue Erfahrung ist, sondern sie auch in ihrer Auswirkung und Linderung anders erlebt wird wie herkömmliche Physiotherapie.

In der klassischen Physiotherapie in der Rehabilitation werden verschiedene Verfahren verwendet, zu nennen sind hier in erster Linie Bobath und Voijta.

Vor 45 Jahren kamen die Krankengymnastin Berta Bobath und ihr Mann, Karel, ein Neurologe und Psychiater, zu der Erkenntnis, dass das Zentralnervensystem aus der Peripherie über die Sinnesorgane auf sensorischem Weg durch Lageveränderungen beeinflusst werden kann.

Das Prinzip der Behandlung basiert auf drei Behandlungstechniken:

  1. Inhibition:Hemmung der pathologischen Bewegungsmuster und des abnormen Muskeltonus, um eine bessere Ausgangssituation für aktive Bewegung zu schaffen.
  2. Faszilitation: Bahnung von physiologischen Bewegungsmustern.
  3. Stimulation: Vorbereitung und Einleitung von Bewegungen durch verschiedene Maßnahmen. Taktil in Form von Streiche(l)n, propriozeptiv als Zug und Druck und vestibulär mit Beschleunigung und Drehungen.
  4. Ziele:
  • Verbesserung der Tonusregulation
  • Unterstützung der Wahrnehmung
  • Hemmung abnormer Bewegungsmuster

Dabei ist das Ziel in der Therapie die Hemmung von pathologischen Reflexmustern, die sich im Laufe der Spastik einstellen. Dies betrifft in erster Linie die Beugespastik an den Armen und vor allem die Spastik an den Beinen.

Dr. Vaclav Vojta, Neurologe, entdeckte bei der Behandlung von jugendlichen Spastikern, dass der wechselhafte Muskeltonus mit bestimmten Druckpunkten geändert werden konnte. Durch systematische Studien und Vergleiche mit der Entwicklungsneurologie von Säuglingen merkte er, dass er auf ein ontogenetisches Prinzip gestoßen war. Er sammelte alle Daten und entwickelte ein neurophysiologisches Bahnungssystem. Damit konnten angeborene physiologische Bewegungsmuster, die durch eine frühkindliche Hirnschädigung in ihrer Entwicklung blockiert oder durch Trauma verloren gegangen sind, wieder hergestellt werden.

Seine Methode wird auch Reflexlokomotion genannt:

Durch Druck auf bestimmte Körperstellen (Auslösezonen), lassen sich reflektorisch Bewegungen erzeugen, wie sie in der normalen motorischen Entwicklung auftreten. Pathologische Haltungs- und Bewegungsmuster können so korrigiert werden. Besonders zwei Bewegungssysteme werden von Vojta genutzt:

Reflexkriechen und Reflexumdrehen

Ziele seiner Therapie sind:

Bahnung physiologischer Bewegungsabläufe, bevor sie von der pathologischen Entwicklung mit ihren Ersatzmustern verhindert werden.

Einbettung von Muskeln, die bis jetzt in einem pathologischen Ersatzmuster gearbeitet haben, in physiologische Bewegungsketten.

Globale Körperhaltungsveränderungen.

Eine weitere Therapiemethode für die Behandlung in der Rehabilitation für die spastische Spinalparalyse ist die so genannte propiozeptive neuromuskuläre Facilitation (PNF).

Diese Methode nach Knott (Krankengymnastin) und Kabat (Physiologe) baut sich aus verschiedenen neurophysiologischen Techniken auf. Die Methode führt zur Bahnung von Bewegungen über die funktionelle Einheit von Nerv und Muskel.

Die Stimulationen sind taktil, visuell und verbal. Gleichzeitig geschehen propriozeptive Reize über Dehnung und Gelenktraktion (Zug). Ziel des PNF ist es, koordinierte, physiologische Bewegungsabläufe zu erlernen und pathologische Bewegungsmuster abzubauen und den Muskeltonus, die Muskelkraft und die Muskeldehnung zu normalisieren.

Diese Methoden führen teils zu einer Reduktion der spastischen Tonuserhöhung, sie zielen ferner auf die Folgeschäden der Erkrankung hin wie z.B. Vermeidung von Kontrakturen und Verbesserungen der Durchblutung und somit Vermeidung von Druckgeschwüren.

Das Pflegepersonal der Wicker – Klinik ist nicht nur über das Krankheitsbild informiert sein, sondern beherrscht auch die standardisierten Techniken zur Mobilisation und Pflege der Patienten, wie z.B. die Bobath – Technik.

Die Abteilung Ergotherapie arbeitet ebenfalls tonussenkend mit den Betroffenen einer spastische n Spinalparalyse, besonders im Bereich der Arme. Hier können auch feinmotorische Defizite und bestimmte Alltagsübungen, wie z.B. Schreiben oder Kochen entsprechend geübt werden.

Da die Patienten mit spastische r Spinalparalyse oft an schmerzhaften Kontrakturen leiden, ist eine zusätzliche Schmerzbehandlung in der Physikalischen Therapie oft notwendig und wird als wohltuend erlebt. Zu nennen sind hier Laser, Hochvolt, Ultraschall oder auch das Erlernen mit dem TENS-Gerät. Auch Massagen und Bäder sind für diese Patienten oft sehr entspannend.

Probleme am Arbeitsplatz, Einstufung nach dem Schwerbehindertengesetz oder neue Entwicklungen im Rentenrecht sind die Domäne der Sozialberatung. Bei Bedarf setzen sich die Mitarbeiterinnen mit den örtlichen Behörden, dem Versorgungsamt und auch dem Arbeitgeber in Verbindung.

Eine exakte sozialmedizinische Beurteilung, die auch eine prognostische Bewertung der weiteren beruflichen Leistungsfähigkeit enthält, wird vom behandelnden Arzt im Entlassungsbericht in Absprache mit dem Therapieteam verfasst.

Mit welchen Medikamenten wird die spastische Spinalparalyse behandelt?

Die medikamentöse Behandlung von spastische r Spinalparalyse ist oft schwierig, da fast alle antispastischen Medikamente die Erregbarkeit der so genannten Alphamotoneurone unspezifisch hemmen und somit eine eigentliche Funktionsverbesserung nicht erreicht wird. Wenn die spastische Spinalparalyse mit Lähmungen verbunden ist, kann durch die Wirkung der Medikamente sogar eine Verstärkung der Lähmung erreicht werden. Auch ist ein sorgfältiges Abwägen der Dosierung sehr wichtig und gehört in die Hände eines erfahrenen Arztes. Manche Betroffene mit spastische r Spinalparalyse „brauchen“ einen Teil ihrer Spastik zum Erhalt der Gehfähigkeit. Eine völlige Reduktion der spastischen Tonuserhöhung mit häufigem Wegknicken und Ganginstabilität sollte nicht der Zielpunkt der medikamentösen Therapie sein. Weiterhin sind die zentral dämpfenden und atemdepressiven Nebenwirkungen der Medikamente unbedingt zu beachten und sollten bei Behandlung der spastische n Spinalparalyse entsprechend vorsichtig eingesetzt werden. Erhöhte Schläfrigkeit bereits am späten Vormittag oder zunehmende Atemprobleme sind häufige Zeichen einer zu großzügigen Dosierung der Medikamente.

Medikamente der ersten Wahl zur Behandlung der spastische n Spinalparalyse sind Baclofen und Tizanidin (Handelsnahmen Lioresal, Lebic und Sirdalud). Weitere Medikamente zur Behandlung der spastischen Spinalparalyse sind Diazepam (Handelsname Valium), Tetrazepam (Handelsname Musaril), Clonazepam (Handelsname Rivotril), Antilepsin oder auch Dantrolen (Handelsname Dantamacrin). Ein weiteres neues Medikament zur Behandlung der spastische n Spinalparalyse ist Tolperison (Handelsname Mydocalm). Diese Medikamente sollten in ihrer Auswirkung und Dosierungsanleitung dem Arzt in der Rehabilitation bekannt sein und auch bei Nichteinsatz muss der Arzt in der Rehabilitation von spastische r Spinalparalyse in der Lage sein, den Patienten hierzu kompetent zu beraten.

Zielpunkte des Einsatzes der Medikamente ist nicht nur die Reduktion einer schweren spastischen Tonuserhöhung, die sich trotz gezielter Krankengymnastik nicht bessert, sondern auch die Vermeidung von schmerzhaften Muskelspasmen und die Erleichterung der Pflege der Betroffenen. Dabei ist auch die tageszeitliche Dosierung zu beachten, häufig leiden Patienten mit spastische r Spinalparalyse z.B. an nächtlich einschießenden Spasmen. Hier hat sich der Einsatz von niedrig dosierten Tizanidin (Sirdalud 2-4 mg) recht gut bewährt.

Eine weitere Form der medikamentösen Therapie ist die Injektion von Botulinum-Toxin, die in den letzten Jahren deutlich zugenommen hat. Dabei ist zu beachten, dass in diesem Fall die Spastik in einem umschriebenen Bezirk sein sollte wie z.B. Adduktorenspastmus oder spastischer Spitzfuß. Die entsprechenden Medikamente werden in die betroffene Region gespritzt, dies sollte ein erfahrener Arzt durchführen. Handelsname von diesen Medikamenten sind z.B. Dysport oder Botox.

Bei Bedarf kann diese Behandlung im Unternehmensverbund der Wicker Klinik in der Neurologischen Klinik Westend durchgeführt werden. Der Oberarzt der Klinik, Herr auf dem Brinke, verabreicht Botulinum-Toxin-Injektionen ambulant. Gelegentlich ist die Kostenübernahme dieser nicht billigen Methode während der Rehabilitation problematisch, da sie von den Kostenträgern zusätzlich übernommen werden muss. Der Pflegesatz für eine stationäre Rehabilitation schließt diese Behandlung nicht ein und in den heutigen budgetierten Zeiten müssen solche Kosten zusätzlich kalkuliert werden. Daher mussvor Applikation dieses Medikaments unbedingt eine Absprache mit dem Kostenträger erfolgen.

Schließlich ist als weitere Therapieform bei der ausgeprägten Spastik und nicht Ansprechen von Oralmedikamenten die intrathekale kontinuierliche Infusion von Baclofen zu nennen. Hierbei wird in das Rückenmark eine Pumpe eingebaut, die individuell tageweise bestimmte Mengen von dem antispastischen Medikament abgibt und somit über eine angepasste Flussgeschwindigkeit verfügt. Patienten mit spastische r Spinalparalyse für die diese Therapien infrage kommen, können in der Werner-Wicker-Klinik Bad Wildungen/Reinhardshausen, Abteilung Neurochirurgie hier sehr kompetent und gut beraten werden.

Die Wicker – Klinik Bad Wildungen verfügt über 35 behindertengerechte Zimmer, die auch für Rollstuhlfahrer gut geeignet sind.

Die Ärzte und Therapeuten der Klinik bilden sich regelmässig über neue Behandlungsmethoden der spastischen Spinalparalyse fort und geben dieses Wissen an ihre Kollegen weiter.

Grundsätzlich stehen die Ärzte der Klinik sowohl den Patienten als auch deren Angehörigen für Gespräche und Fragestellungen jederzeit zur Verfügung.

Verfasser: Chefarzt Dr. Kirn