Angeborene Tetraspastik: Definition

Der Grund für eine angeborene Tetraspastik ist meist eine Störung vor, während oder nach der Geburt. (pränatal, perinatal, postnatal).

Synonyma für angeborene Tetraspastik sind Infantile Tetraspastik oder auch Morbus Little.

Zum Krankheitsbild "angeborene Tetraspastik" zählen neben der Spastik auch weitere Bewegungsstörungen wie Dykinesien, Ataxie und Mischformen.

Da jedoch die Spastik und deren Auswirkungen bei den meisten Betroffenen eindeutig im Vordergrund steht, bezieht sich der folgende Text auf diese Sympomatik.

Definiert ist die angeborene Tetraspastik als „bleibende, aber nicht unveränderbare Haltungs- und Bewegungsstörung infolge einer prä-, peri- oder postnatalen zerebralen Funktionsstörung, die eingetreten ist, bevor das Gehirn seine Reifung und Entwicklung abgeschlossen hat“ (Spastic Society, Berlin, 1966).

Es handelt sich also um eine Erkrankung der ersten Lebenstage eines Menschen. Allerdings hat sie lebenslange Auswirkungen, die entsprechender Therapien bedürfen und von denen die Betroffenen auch im Erwachsenenalter, z.B. im Rahmen einer stationären Rehabilitation profitieren.

Angeborene Tetraspastik: Ursachen und Folgeschäden

Die Ursache für eine angeborene Tetraspastik ist meist Sauerstoffmangel des Neugeborenen. Die einzelnen Ursachen werden von den Fachgesellschaften folgendermaßen eingeteilt:

  • Pränatal : Metabolisch (Stoffwechsel), vaskulär (Durchblutung), viral oder toxisch (giftähnlich).
  • Perinatal : Sauerstoffmangel oder Blutungen im Zentralnervensystem.
  • Postnatal : Meningitis, Enzephalitis, Blutung, Schädel – Hirn – Trauma.

Die Folgeschäden einer angeborenen Tetraspastik lassen sich wie folgt beschreiben :

  • Diparese (Diplegie): 

Meist sind die unteren Extremitäten (Beine) betroffen. Oft Folge einer Frühgeburt. Die Gehfähigkeit ist meist möglich mit den entsprechenden Hilfsmitteln (Schienen, Stöcke, Rollator etc.). Die Beine befinden sich in einer Stellung der Adduktion (Knie zusammen) und Innenrotation. Meistens sind die Betroffenen in ihrer geistigen Entwicklung nur gering betroffen.

  • Hemiparese (Hemiplegie):

Hier ist nur eine Körperseite von der Schädigung betroffen, wobei dies meistens der Arm ist. Dieser wird in einer Beugehaltung gehalten, die Finger sind gekrümmt. Die betroffene Beckenhaltung wird hoch- und zurückgezogen und das Bein ist in einer Spitzfußstellung. Meist ist die geistige Entwicklung gut.

  • Tetraparese (Tetraspastik, Quadriplegie):

Alle vier Extremitäten sind betroffen. Die Körperhaltung ist meist asymetrisch. Erschwert sind die Kopf – und Augenkontrolle und die Sprachmotorik. Die geistige Entwicklung kann ebenfalls beeinträchtigt sein. Oft sind die Betroffenen nicht gehfähig.

  • Angeborene Tetraspastik: Behandlung in der Reha

Bei der Behandlung von Patienten mit einer spastischen Tetraparese im Rahmen einer stationären Rehabilitation ist zu beachten, dass es sich meistens um jüngere Erwachsenen handelt, die überwiegend berufstätig sind.

Der zuständige Kostenträger hat somit ein hohes Interesse an der weiteren beruflichen Leistungsfähigkeit der Betroffenen und dies sollte sowohl bei den Therapien als auch in der abschließenden sozialmedizinischen Beurteilung berücksichtigt werden.

Spastik wird definiert als „erhöhter geschwindigkeitsabhängiger Dehnungswiderstand des nicht willkürlich vorinnervierten Skelettmuskels“. Dabei sind nicht nur die betroffenen Wirkmuskeln (Agonisten), sondern auch deren Gegenspieler (Antagonisten) betroffen.

Bei Behandlungen von Patienten mit angeborene r Tetraspastik in der Wicker Klinik Bad Wildungen sollte zunächst eine sorgfältige klinisch neurologische Untersuchung am Anfang der Aufnahme in die Rehabilitation erfolgen. Wichtig für die Therapieplanung und den Therapieerfolg in der Rehabilitation ist die Frage nach Begleitsymptomen. Zu nennen sind hier z.B. Schmerzen, Blasen- u. Mastdarmstörungen, einschießende Spasmen am Abend und in der Nacht mit entsprechenden Schlafstörungen usw..

Bei Bedarf können in der Wicker Klinik Bad Wildungen oder auch im Unternehmensverbund erforderliche diagnostische Untersuchungen durchgeführt werden. Dies betrifft sowohl neurophysiologische Untersuchungen wie die Messung der so genannten evozierten Potentiale oder transcranielle Magnetstimulation als auch die evtl. notwendigen neuroradiologischen Untersuchungen wie Computer- u. Kernspintomographie.

Die Physiotherapie stellt in der Rehabilitation bei der Behandlung von Patienten mit angeborene r Tetraspastik die wichtigste Säule dar. Dabei ist der Schwerpunkt der Physiotherapie das Training verbliebener motorischer Funktionen und die Vermeidung von Folgeschäden wie Muskelsehnen und Gelenkkontrakturen. Die Physiotherapie in der Rehabilitation findet dabei in Einzel- u. Gruppentherapie statt, die Therapien erfolgen zum Teil im Wasser. Eine zusätzliche Therapiemöglichkeit in der Wicker Klinik Bad Wildungen bietet die Hippotherapie. Übungen und Therapieanleitungen auf dem Pferd finden mit Hilfe von zwei Therapeuten in einem Zentrum für therapeutisches Reiten in Bad Wildungen statt. Durch den dreidimensionalen Bewegungsablauf profitieren hierbei besonders Betroffene mit einer spastischen Tonuserhöhung der Beine. Oft berichten die Patienten, dass diese Therapieform nicht nur eine völlig neue Erfahrung ist, sondern sie auch in ihrer Auswirkung und Linderung anders erlebt wird wie herkömmliche Physiotherapie.

In der klassischen Physiotherapie in der Rehabilitation werden verschiedene Verfahren verwendet, zu nennen sind hier in erster Linie Bobath und Voijta. Vor 45 Jahren kamen die Krankengymnastin Berta Bobath und ihr Mann, Karel, ein Neurologe und Psychiater, zu der Erkenntnis, dass das Zentralnervensystem aus der Peripherie über die Sinnesorgane auf sensorischem Weg durch Lageveränderungen beeinflusst werden kann.

Das Prinzip der Behandlung basiert auf drei Behandlungstechniken:

  1. Inhibition: Hemmung der pathologischen Bewegungsmuster und des abnormen Muskeltonus, um eine bessere Ausgangssituation für aktive Bewegung zu schaffen.
  2. Faszilitation: Bahnung von physiologischen Bewegungsmustern.
  3. Stimulation: Vorbereitung und Einleitung von Bewegungen durch verschiedene Maßnahmen. Taktil in Form von Streiche(l)n, propriozeptiv als Zug und Druck und vestibulär mit Beschleunigung und Drehungen.
  4. Ziele:
  • Verbesserung der Tonusregulation
  • Unterstützung der Wahrnehmung
  • Hemmung abnormer Bewegungsmuster

Dabei ist das Ziel in der Therapie die Hemmung von pathologischen Reflexmustern, die sich im Laufe der Spastik einstellen. Dies betrifft in erster Linie die Beugespastik an den Armen und vor allem die Spastik an den Beinen.

Dr. Vaclav Vojta, Neurologe, entdeckte bei der Behandlung von jugendlichen Spastikern, dass der wechselhafte Muskeltonus mit bestimmten Druckpunkten geändert werden konnte. Durch systematische Studien und Vergleiche mit der Entwicklungsneurologie von Säuglingen merkte er, dass er auf ein ontogenetisches Prinzip gestoßen war. Er sammelte alle Daten und entwickelte ein neurophysiologisches Bahnungssystem. Damit konnten angeborene physiologische Bewegungsmuster, die durch eine frühkindliche Hirnschädigung in ihrer Entwicklung blockiert oder durch Trauma verloren gegangen sind, wieder hergestellt werden.

Seine Methode wird auch Reflexlokomotion genannt:

Durch Druck auf bestimmte Körperstellen (Auslösezonen), lassen sich reflektorisch Bewegungen erzeugen, wie sie in der normalen motorischen Entwicklung auftreten. Pathologische Haltungs- und Bewegungsmuster können so korrigiert werden. Besonders zwei Bewegungssysteme werden von Vojta genutzt:

Reflexkriechen und Reflexumdrehen

Ziele seiner Therapie sind:

Bahnung physiologischer Bewegungsabläufe, bevor sie von der pathologischen Entwicklung mit ihren Ersatzmustern verhindert werden.

Einbettung von Muskeln, die bis jetzt in einem pathologischen Ersatzmuster gearbeitet haben, in physiologische Bewegungsketten.

Globale Körperhaltungsveränderungen.

Eine weitere Therapiemethode für die Behandlung in der Rehabilitation für die angeborene Tetraspastik ist die so genannte propiozeptive neuromuskuläre Facilitation (PNF).

Diese Methode nach Knott (Krankengymnastin) und Kabat (Physiologe) baut sich aus verschiedenen neurophysiologischen Techniken auf. Die Methode führt zur Bahnung von Bewegungen über die funktionelle Einheit von Nerv und Muskel.

Die Stimulationen sind taktil, visuell und verbal. Gleichzeitig geschehen propriozeptive Reize über Dehnung und Gelenktraktion (Zug).

Ziel des PNF ist es, koordinierte, physiologische Bewegungsabläufe zu erlernen und pathologische Bewegungsmuster abzubauen und den Muskeltonus, die Muskelkraft und die Muskeldehnung zu normalisieren.

Diese Methoden führen teils zu einer Reduktion der spastischen Tonuserhöhung, sie zielen ferner auf die Folgeschäden der Erkrankung hin wie z.B. Vermeidung von Kontrakturen und Verbesserungen der Durchblutung und somit Vermeidung von Druckgeschwüren.

Das Pflegepersonal der Wicker – Klinik ist nicht nur über das Krankheitsbild informiert, sondern beherrscht auch die standardisierten Techniken zur Mobilisation und Pflege der Patienten, wie z.B. die Bobath – Technik.

Die Abteilung Ergotherapie arbeitet ebenfalls tonussenkend mit den Betroffenen, besonders im Bereich der Arme. Hier können auch feinmotorische Defizite und bestimmte Alltagsübungen, wie z.B. Schreiben oder Kochen entsprechend geübt werden.

Hierzu finden gezielte Übungen in der Rehabilitation in Einzel- u. Gruppentherapie statt. Zusätzlich ist die Ergotherapie zuständig für die Beratung und Versorgung mit Hilfsmitteln wie z.B. Überprüfung der Rollstühle, Toilettensitzerhöhungen, Greifhilfen im Badezimmer u.a.. Möglichkeiten zur Beratung von Angehörigen bei angeborene r Tetraspastik bestehen ebenfalls.

Die Abteilung behandelt neben den sensorischen oder motorischen Defiziten der oberen Extremitäten auch in Zusammenarbeit mit den Neuropsychologen der Klinik die oft sehr unterschiedlichen kognitiven Defizite der Patienten. Hierbei kann es sich um leichte Störungen des Kurzzeitgedächtnisses oder schwere hirnorganische Psychosyndrome handeln. Die Einbeziehung der Angehörigen mit entsprechender Aufklärung ist dabei von großer Wichtigkeit.

Selbstverständlich ist die Ergotherapie auch zuständig für die Beratung von Hilfsmitteln bei diesen Betroffenen. Hierzu zählen neben einfachen Hilfsmitteln wie Toilettensitzerhöhungen, bestimmte Haltegriffe im Bad auch aufwendigere und kostenintensive Maßnahmen wie z.B. Elektrorollstuhl oder Treppenlifter. Die genaue Kenntnis der häuslichen Verhältnisse, die entweder durch persönliche Inspektion oder entsprechende Schilderung des Betroffenen oder seiner Angehörigen erfolgt, ist dabei Voraussetzung für eine erfolgreiche Beratung. Diese Hilfsmittelberatung findet jedoch nicht nur theoretisch, sonder in der Wicker Klinik Bad Wildungen praktisch statt. Zu nennen sind hier das Wiedererlernen der Fahrtauglichkeit mittels einen behindertengerechten Pkw’s in Kooperation mit einer Fahrschule vor Ort und einem Mitarbeiter der Abteilung Ergotherapie oder das Anleiten und Wiedererlernen von Kochen in der Übungsküche mit den entsprechenden höhenverstellbaren Materialien.

Da die Patienten mit einer angeborene n Tetraspastik oft an schmerzhaften Kontrakturen leiden, ist eine zusätzliche Schmerzbehandlung in der Physikalischen Therapie oft notwendig und wird als wohltuend erlebt. Zu nennen sind hier Laser, Hochvolt, Ultraschall oder auch das Erlernen mit dem TENS-Gerät. Auch Massagen und Bäder sind für diese Patienten oft sehr entspannend.

Probleme am Arbeitsplatz, Einstufung nach dem Schwerbehindertengesetz oder neue Entwicklungen im Rentenrecht sind die Domäne der Sozialberatung. Bei Bedarf setzen sich die Mitarbeiterinnen mit den örtlichen Behörden, dem Versorgungsamt und auch dem Arbeitgeber in Verbindung.

Eine exakte sozialmedizinische Beurteilung, die auch eine prognostische Bewertung der weiteren beruflichen Leistungsfähigkeit enthält, wird vom behandelnden Arzt im Entlassungsbericht in Absprache mit dem Therapieteam verfasst.

Mit welchen Medikamenten wird die angeborene Tetraspastik behandelt?

Die medikamentöse Behandlung ist oft schwierig, da fast alle antispastischen Medikamente die Erregbarkeit der so genannten Alphamotoneurone unspezifisch hemmen und somit eine eigentliche Funktionsverbesserung nicht erreicht wird. Wenn die angeborene Tetraspastik mit Lähmungen verbunden ist, kann durch die Wirkung der Medikamente sogar eine Verstärkung der Lähmung erreicht werden. Auch ist ein sorgfältiges Abwägen der Dosierung sehr wichtig und gehört in die Hände eines erfahrenen Arztes. Manche Betroffene mit angeborene r Tetraspastik „brauchen“ einen Teil ihrer Spastik zum Erhalt der Gehfähigkeit. Eine völlige Reduktion der spastischen Tonuserhöhung mit häufigem Wegknicken und Ganginstabilität sollte nicht der Zielpunkt der medikamentösen Therapie sein. Weiterhin sind die zentral dämpfenden und atemdepressiven Nebenwirkungen der Medikamente unbedingt zu beachten und sollten bei Behandlung der angeborenen Tetraspastik entsprechend vorsichtig eingesetzt werden. Erhöhte Schläfrigkeit bereits am späten Vormittag oder zunehmende Atemprobleme sind häufige Zeichen einer zu großzügigen Dosierung der Medikamente.

Medikamente der ersten Wahl zur Behandlung der angeborene n Tetraspastik sind Baclofen und Tizanidin (Handelsnahmen Lioresal, Lebic und Sirdalud). Weitere Medikamente sind Diazepam (Handelsname Valium), Tetrazepam (Handelsname Musaril), Clonazepam (Handelsname Rivotril), Antilepsin oder auch Dantrolen (Handelsname Dantamacrin). Ein weiteres neues Medikament zur Behandlung der angeborenen Tetraspastik ist Tolperison (Handelsname Mydocalm).

Diese Medikamente sollten in ihrer Auswirkung und Dosierungsanleitung dem Arzt in der Rehabilitation bekannt sein und auch bei Nichteinsatz muss der Arzt in der Lage sein den Patienten hierzu kompetent zu beraten.

Zielpunkte des Einsatzes der Medikamente ist nicht nur die Reduktion einer schweren spastischen Tonuserhöhung, die sich trotz gezielter Krankengymnastik nicht bessert, sondern auch die Vermeidung von schmerzhaften Muskelspasmen und die Erleichterung der Pflege der Betroffenen. Dabei ist auch die tageszeitliche Dosierung zu beachten, häufig leiden Patienten mit angeborene r Tetraspastik z.B. an nächtlich einschießenden Spasmen. Hier hat sich der Einsatz von niedrig dosierten Tizanidin (Sirdalud 2-4 mg) recht gut bewährt.

Eine weitere Form der medikamentösen Therapie ist die Injektion von Botulinum-Toxin, was in den letzten Jahren deutlich zugenommen hat. Dabei ist zu beachten, dass in diesem Fall die Spastik in einem umschriebenen Bezirk sein sollte wie z.B. Adduktorenspasmus oder spastischer Spitzfuß. Die entsprechenden Medikamente werden in die betroffene Region gespritzt, dies sollte ein erfahrener Arzt durchführen. Handelsname von diesen Medikamenten sind z.B. Dysport oder Botox.

Bei Bedarf kann diese Behandlung im Unternehmensverbund der Wicker Klinik in der Neurologischen Klinik Westend durchgeführt werden. Der Oberarzt der Klinik, Herr auf dem Brinke verabreicht Botulinum-Toxin-Injektionen ambulant. Gelegentlich ist die Kostenübernahme dieser nicht billigen Methode während der Rehabilitation problematisch, da sie von den Kostenträgern zusätzlich übernommen werden muss. Der Pflegesatz für eine stationäre Rehabilitation schließt diese Behandlung nicht ein und in den heutigen budgetierten Zeiten müssen solche Kosten zusätzlich kalkuliert werden. Daher muss vor Applikation dieses Medikaments unbedingt eine Absprache mit dem Kostenträger erfolgen.

Schließlich ist als weitere Therapieform bei der ausgeprägten Spastik und nicht Ansprechen von Oralmedikamenten die intrathekale kontinuierliche Infusion von Baclofen zu nennen. Hierbei wird in das Rückenmark eine Pumpe eingebaut, die individuell tageweise bestimmte Mengen von dem antispastischen Medikament abgibt und somit über eine angepasste Flussgeschwindigkeit verfügt. Patienten mit angeborener Tetraspastik, die für diese Therapien infrage kommen, können in der Werner-Wicker-Klinik Bad Wildungen/Reinhardshausen, Abteilung Neurochirurgie hier sehr kompetent und gut beraten werden.

Die Wicker – Klinik Bad Wildungen verfügt über 35 behindertengerechte Zimmer, die auch für Rollstuhlfahrer gut geeignet sind.

Verfasser: Chefarzt Dr. Kirn