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Worum handelt es sich bei myotonen Erkrankungen?
Die myotonen Erkrankungen zählen zu den neuromuskulären Erkrankungen. Welche Symptome, Ursachen und Folgen myotone Erkrankungen mit sich bringen, klären wir im Beitrag.
Kliniken
Myotone Erkrankungen und Myotonie
Myotone Erkrankungen sind eine Ausprägung der neuromuskulären Erkrankungen und gehören zu den Myotonien. Unter Myotonien werden verschiedene Muskelerkrankungen verstanden, die sich dadurch kennzeichnen, dass sich die Muskelanspannung verzögert entspannt.
Auslöser der myotonen Erkrankungen
Diese Erkrankungen zeichnen sich durch das Phänomen der Myotonie aus, eine verzögerte Entspannung der Muskulatur. Die Myotonie der Handmuskulatur fällt auf nach einem festen Faustschluss. Will der Betroffene die Faust schnell öffnen, gelingt das nicht, sondern nur langsam und zäh. Bei der Myotonia congenita Thomsen und der Myotonia congenita Becker stellt die verlangsamte Entspannung der Muskulatur das Leitsymptom dar.
Varianten
Typen der myotonen Erkrankungen
Bei den myotonen Dystrophien Typ 1 (Curschmann, Steinert) und der myotonen Dystrophie Typ 2 (proximale myotone Myopathie, PROMM) ist das Phänomen der Myotonie typischerweise eher gering ausgeprägt ist. Bei der myotonen Dystrophie Typ 1 liegt eine Muskelschwäche vor, rumpffern betont, bei der myotonen Dystrophie Typ 2 rumpfnah betont, besonders im Beckengürtel. Eine Reihe weiterer Symptome können vorliegen, z.B. Herzrhythmusstörungen, Diabetes mellitus, Grauer Star.
Ausgeprägter kommt das Phänomen der Myotonie vor bei der Myotonia congenita, vom Typ Thomsen oder insbesondere Typ Becker. Hier kann die Muskulatur durch die Myotonie Bewegungen nur schwer durchführen, beispielsweise das Steigen einer Treppe. Hat der Betroffene aber ein oder zwei Stockwerke bewältigt, geht es leichter. Die Muskulatur ist das aufgewärmt und beweglicher. Man nennt den Effekt auch "Warming-up".
System
Myotone Erkrankungen als Multisystemerkrankungen
Bei beiden Erkrankungen handelt es sich um so genannte Multisystemerkrankungen. So kann bei beiden Varianten, bei der myotonen Dystrophie Typ 1 wie beim Typ 2, zum Beispiel eine Beteiligung der Herzmuskulatur vorkommen. Bei beiden Erkrankungen wird vorzeitig ein grauer Star beobachtet. Das Risiko, einen Diabetes mellitus oder hormonelle Störungen zu bekommen, ist bei beiden Varianten erhöht. Muskelschmerzen werden oft von Patienten mit der myotonen Dystrophie Typ 2 geschildert.
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